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1 第 56 回日本腎臓学会学術総会広報委員会キーパーソン会議 東京国際フォーラム 腎臓病総合レジストリー J-RBR/J-KDR 活動内容について 杉山斉 1), 佐藤博 2), 上田善彦 3), 横山仁 4) 1) 岡山大学慢性腎臓病対策腎不全治療学 2) 東北大学臨床薬学分野 3) 獨協医科大学越谷病院病理部 4) 金沢医科大学腎臓内科学

2 腎臓病総合レジストリー J RBR Japan Renal Biopsy Registry 2007~ 腎生検レジストリー J KDR Japan Kidney Disease Registry 2009~ 腎臓病総合レジストリー ( 非腎生検例含む ) 二次研究 ( 前向きコホート研究 ) JNSCS, J IDCS, J IGACS J RPGNCS, J DNCS, J PKD

3 積登録症例数J RBR 累積数累(人2012 J RBR/J KDR J RBR/J KDR 累積患者数推移 25,000 20,000 15,000 J RBR のみ J RBR 以外累積数 J RBR / J KDR )10,000 1,426 1, ,000 9, ,570 5, ,655 2,400 3, ,790 11, ,031 13, ,369 15, 計 20,050 件 2,604 17,

4 2012 J RBR/J KDR 2012 J RBR/J KDR Study Population ( 登録 ) 度数分布 男 女 計 total 2,396 2,125 4,521 J RBR 2,112 1,878 3,990 J RBR 以外 ( 性別欠損値 N = 42) 年齢分布 男 女 計 total 48.1 ± ± ± 20.9 J RBR 48.1 ± ± ± 20.8 J RBR 以外 47.8 ± ± ± 21.7 臨床診断 のデータ入力がない 3 例は集計より除外しました 腎生検日 が 2006 年以前 ( レジストリ開始前 ) のもの 1 例も集計より除外しました 計 4,517 件を集計対象としました (J RBR3,989 件 それ以外 528 件 ) 臨床診断 に複数の項目がある場合はリストの上位を選択しました

5 2012 J RBR/J KDR 登録項目 J RBR 臨床診断 上下各段より1 項目選択可 病理組織診断 1( 病因分類 ) 病理組織診断 2( 病型分類 ) 急性腎炎症候群 原発性糸球体疾患 (IgA 腎症を除く ) 微小糸球体変化 急速進行性腎炎症候群 IgA 腎症 巣状分節性糸球体硬化症 反復性または持続性血尿 紫斑病性腎症 膜性腎症 慢性腎炎症候群 ループス腎炎 メサンギウム増殖性糸球体腎炎 ネフローゼ症候群 MPO ANCA 陽性腎炎 管内増殖性糸球体腎炎 代謝性疾患に伴う腎障害 PR3 ANCA 陽性腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎 (I 型 III 型 ) 膠原病 血管炎に伴う腎障害 抗 GBM 抗体型腎炎 Dense Deposit Disease 高血圧に伴う腎障害 高血圧性腎硬化症 半月体形成性壊死性糸球体腎炎 遺伝性腎疾患 血栓性微小血管症 硬化性糸球体腎炎 急性腎不全 糖尿病性腎症 腎硬化症 薬剤性腎障害 アミロイド腎症 急性間質性腎疾患 腎移植 アルポート症候群 慢性間質性腎疾患 先天性腎尿路異常 (CAKUT) 菲薄基底膜病 急性尿細管壊死 多発性嚢胞腎 (PKD) 感染症関連腎症 移植腎 HUS/TTP 移植腎 その他 ( 備考入力 ) その他 ( 備考入力 ) その他 ( 備考入力 )

6 2012 J RBR/J KDR Clinical Diagnosis J RBR J KDR CRF/CKD DM ,000 1,500 2,000 2,500 Chronic nephritic syndrome Nephrotic syndrome Renal transplantation Rapidly progressive nephritic syndrome Polycystic Kidney Disease 178 Renal disorder with collagen disease Renal disorder with metabolic disease Recurrent or persistent hematuria Acute nephritic syndrome Hypertensive nephropathy Acute renal failure Drug induced nephropathy Inherited renal disease CAKUT HUS/TTP Others , J RBR J RBR 以外 J RBR J KDR CRF/CKD DM (N = 3,989 <J RBR> / 528 <J RBR 以外 >)

7 2012 J RBR/J KDR Clinical Diagnosis J RBR Chronic nephritic syndrome Renal disorder with collagen disease or vasculitis 4.0% Rapidly progressive nephritic syndrome 5.4% Renal transplantation 6.3% Recurrent or persistent hematuria 3.4% Others 2.7% Nephrotic syndrome 22.7% J RBR (N=3,989) Chronic nephritic syndrome 49.3% Nephrotic syndrome Renal transplantation Rapidly progressive nephritic syndrome Renal disorder with collagen disease or vasculitis Recurrent or persistent hematuria Acute nephritic syndrome Renal disorder with metabolic disease Hypertensive nephropathy Acute renal failure Drug induced nephropathy Inherited renal disease HUS/TTP CAKUT Others

8 2012 J RBR/J KDR Clinical Diagnosis J RBR, except kidney transplantation Chronic nephritic syndrome Recurrent or persistent hematuria 3.6% Renal disorder with collagen disease or vasculitis 4.3% Rapidly progressive nephritic syndrome 5.8% Others 2.9% J RBR (N=3,739) Nephrotic syndrome Rapidly progressive nephritic syndrome Renal disorder with collagen disease or vasculitis Recurrent or persistent hematuria Acute nephritic syndrome Renal disorder with metabolic disease Hypertensive nephropathy Nephrotic syndrome 24.2% Chronic nephritic syndrome 52.6% Acute renal failure Drug induced nephropathy Inherited renal disease HUS/TTP CAKUT Others

9 主要臨床診断の年次推移 腎生検 (native kidney) に占める割合 (%) 慢性腎炎症候群 ネフローゼ症候群 急速進行性腎炎症候群 年 2008 年 2009 年 2010 年 2011 年

10 2012 J RBR/J KDR 登録項目 J RBR 臨床診断 上下各段より1 項目選択可 病理組織診断 1( 病因分類 ) 病理組織診断 2( 病型分類 ) 急性腎炎症候群 原発性糸球体疾患 (IgA 腎症を除く ) 微小糸球体変化 急速進行性腎炎症候群 IgA 腎症 巣状分節性糸球体硬化症 反復性または持続性血尿 紫斑病性腎症 膜性腎症 慢性腎炎症候群 ループス腎炎 メサンギウム増殖性糸球体腎炎 ネフローゼ症候群 MPO ANCA 陽性腎炎 管内増殖性糸球体腎炎 代謝性疾患に伴う腎障害 PR3 ANCA 陽性腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎 (I 型 III 型 ) 膠原病 血管炎に伴う腎障害 抗 GBM 抗体型腎炎 Dense Deposit Disease 高血圧に伴う腎障害 高血圧性腎硬化症 半月体形成性壊死性糸球体腎炎 遺伝性腎疾患 血栓性微小血管症 硬化性糸球体腎炎 急性腎不全 糖尿病性腎症 腎硬化症 薬剤性腎障害 アミロイド腎症 急性間質性腎疾患 腎移植 アルポート症候群 慢性間質性腎疾患 先天性腎尿路異常 (CAKUT) 菲薄基底膜病 急性尿細管壊死 多発性嚢胞腎 (PKD) 感染症関連腎症 移植腎 HUS/TTP 移植腎 その他 ( 備考入力 ) その他 ( 備考入力 ) その他 ( 備考入力 )

11 2012 J RBR/J KDR Pathological diagnosis 1 J RBR, Classified by pathogenesis; except transplanted kidney IgA nephropathy Others 11.6% J RBR (N=3,737) Primary glomerular disease (except IgA nephropathy) Lupus nephritis Hypertensive nephrosclerosis MPO ANCA positive nephritis Purpura nephritis 3.2% Diabetic nephropathy 4.5% MPO ANCA positive nephritis 4.8% Hypertensive nephrosclerosis 5.2% Lupus nephritis 5.6% IgA nephropathy 33.2% Primary glomerular disease (except IgA nephropathy) 27.1% Diabetic nephropathy Purpura nephritis Infection related nephropathy Thin basement membrane disease Amyloid nephropathy Anti GBM antibody type nephritis PR3 ANCA positive nephritis Alport syndrome Thrombotic microangiopathy Others

12 主要病因分類の年次推移 2011 年 IgA 腎症 34.6 原発性糸球体疾患 年 年 年 年 病因分類に占める割合 (%)

13 2012 J RBR/J KDR 登録項目 J RBR 臨床診断 上下各段より1 項目選択可 病理組織診断 1( 病因分類 ) 病理組織診断 2( 病型分類 ) 急性腎炎症候群 原発性糸球体疾患 (IgA 腎症を除く ) 微小糸球体変化 急速進行性腎炎症候群 IgA 腎症 巣状分節性糸球体硬化症 反復性または持続性血尿 紫斑病性腎症 膜性腎症 慢性腎炎症候群 ループス腎炎 メサンギウム増殖性糸球体腎炎 ネフローゼ症候群 MPO ANCA 陽性腎炎 管内増殖性糸球体腎炎 代謝性疾患に伴う腎障害 PR3 ANCA 陽性腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎 (I 型 III 型 ) 膠原病 血管炎に伴う腎障害 抗 GBM 抗体型腎炎 Dense Deposit Disease 高血圧に伴う腎障害 高血圧性腎硬化症 半月体形成性壊死性糸球体腎炎 遺伝性腎疾患 血栓性微小血管症 硬化性糸球体腎炎 急性腎不全 糖尿病性腎症 腎硬化症 薬剤性腎障害 アミロイド腎症 急性間質性腎疾患 腎移植 アルポート症候群 慢性間質性腎疾患 先天性腎尿路異常 (CAKUT) 菲薄基底膜病 急性尿細管壊死 多発性嚢胞腎 (PKD) 感染症関連腎症 移植腎 HUS/TTP 移植腎 その他 ( 備考入力 ) その他 ( 備考入力 ) その他 ( 備考入力 )

14 2012 J RBR/J KDR Pathological diagnosis 2 J RBR, Classified by histopathology; except transplanted kidney Mesangial proliferative glomerulonephritis Minor glomerular abnormalities Others 10.9% J RBR (N=3,738) Membranous nephropathy Crescentic and necrotizing glomerulonephritis Nephrosclerosis Focal and segmental glomerulosclerosi s 5.5% Nephrosclerosis 5.5% Mesangial proliferative glomerulonephriti s 37.2% Focal and segmental glomerulosclerosis Endocapillary proliferative glomerulonephritis Membranoproliferative glomerulonephritis Chronic tubulointerstitial nephropathy Sclerosing glomerulonephritis Crescentic and necrotizing glomerulonephritis 5.6% Membranous nephropathy 11.4% Minor glomerular abnormalities 13.1% Acute tubulointerstitial nephropathy Acute tubular necrosis Dense Deposit Disease Others

15 原発性ネフローゼ症候群の年次推移 原発性ネフローゼ症候群に占める割合 (%) 年 2008 年 2009 年 2010 年 2011 年 微小変化型ネフローゼ症候群 膜性腎症 巣状分節性糸球体硬化症 膜性増殖性糸球体腎炎 (Type I/III) メサンギウム増殖性糸球体腎炎

16 2012 J RBR/J KDR 2012 年 J RBR/JKDR 概要 2007 年からの累計で2012 年末までに20,050 例が登録された 内訳 :J RBR 17,446 例 (87.0%) J RBR 以外 2,604 例 (13.0%) 2012 年 1 年間に4,521 例が登録された 内訳 :J RBR 3,990 例 (88.3%) J RBR 以外 531 例 (11.7%) 2012 年の年間登録数 (4,521 例 ) は2011 年の年間登録数 (4,156 例 ) に比較して365 例 (8.8%) 増加した ( 参考 :2010 年 4,883 例 ) J RBR:+13.2%(467 例 ) J RBR 以外 : 12.2%( 74 例 ) 参加施設は130 施設で 前年 125 施設から5 施設 (4.0%) 増加した J RBR 3,990 例のうち2006 年以前 (1 例 ) を除く3,989 例について臨床診断 病理組織診断 ( 病因 病型分類 ) の解析を J RBR 以外 531 例のうち臨床診断データ未入力 (3 例 ) を除外した528 例について解析を行った

17 積登録症J RBR 累積数累例数(人2013 J RBR/J KDR 25,000 20,000 15, J RBR/J KDR 累積患者数推移 2013 年 5 月 7 日までの途中集計 J RBR のみ J RBR 以外累積数 J RBR / J KDR 1,426 10,000 )1, ,000 9, ,570 5, ,655 2,400 3, ,790 18,789 17,446 15,334 13,456 11, ,031 2, , 計 21,483 件 2,

18 J RBR 登録数新規登録症例数(人2013 J RBR/J KDR )4,148 2,000 1,582 3, ,385 3,523 1, J RBR/J KDR 新規登録患者数推移 2013 年末累計 J RBR 以外登録数 4,883 24,644 例 ( 予測 *) 5,000 4,563 (4,594*) 4,500 4, , , ,500 3,000 2,500 1,000 1, 年 2008 年 2009 年 2010 年 2011 年 2012 年 2013 年 ( 予測 ) * 昨年 2012 年 5 月 7 日時点での登録数と年間登録数から推計しました

19 公募研究 2011 年 高齢者ネフローゼ症候群の解析横山仁 (J KDR201001)(Yokoyama H et al. Clin Exp Nephrol 2012) 原発性糸球体腎炎の尿蛋白量に及ぼす肥満の影響に関する研究米倉由利子 後藤俊介 西慎一 (J RBR201001) 2012 年 J RBR/J KDR 登録 RPGN 症例の臨床データ 病理組織診断の解析杉山斉 (J KDR201101) J RBR/J KDRの糖尿病性腎症関連登録例とJDN CS 登録例の比較検討和田隆志 (J KDR201102)(Furuichi K et al. Clin Exp Nephrol 2013) 2013 年 ( 委員会 参加施設に公募 )

20 腎臓病総合レジストリーの公募研究に関する規定 2.php 腎疾患レジストリー腎病理診断標準化委員会 1. 本規定は 日本腎臓学会 日本における腎臓病総合レジストリーに関するデータ管理および利用規定 データ利用と二次研究に関する細則 データ利用と二次研究に関する遵守事項 (2009 年 11 月 30 日理事会承認 2010 年 7 月 30 日腎臓学会ホームページ掲載 ) に則り運用される 注 : 上記利用規定により 腎疾患レジストリー腎病理診断標準化委員会を登録委員会と称する 2. 腎臓病総合レジストリー J KDR の公募研究は 腎臓病総合レジストリー公募研究 (Research of J KDR in JSN) J RBR を利用した公募研究は 腎生検レジストリー公募研究 (Research of J RBR in JSN) と称する 注 :J KDR, Japan Kidney Disease Registry; J RBR, Japan Renal Biopsy Registry; JSN, Japanese Society of Nephrology 3. 申請は 日本における腎臓病総合レジストリー 利用申請書 (2009 年 11 月 30 日理事会承認 2010 年 7 月 30 日腎臓学会ホームページ掲載 ) を用いて行う 4. 年度毎に腎臓学会ホームページで公募を行う 応募期間は前年データについて その年の学術総会終了後より 1 ヶ月間を目安とする 例 )2010 年データベース :2011 年 6 月 18 日 ~7 月 17 日 5. 応募資格について 申請者は登録の実績を有する施設に所属し データ利用と二次研究に関する細則 および データ利用と二次研究に関する遵守事項 を遵守できる申請者とその共同研究者に限られる 6. 公募件数は年間 5 件までとする 内容が重複する研究については登録委員会委員長が取りまとめ できるだけ統一した研究に一本化して審査担当の臨床研究推進小委員会に諮る

21 腎臓病総合レジストリーの公募研究に関する規定 2.php 腎疾患レジストリー腎病理診断標準化委員会 7. 登録委員会委員長は 承認された公募研究に対し1 研究あたり2 名の登録委員会担当委員を指名する 研究内容により臨床系 2 名 または病理系 2 名 またはそれぞれ1 名の委員が担当する 担当委員は公募研究者と共同で研究を行い公募研究の進捗状況について委員会で報告を行う 8. 承認された研究には J KDR201001~J KDR J RBR201001~J RBR201005の研究番号が付与される 学会 論文発表の際にはこの研究番号と 腎臓病総合レジストリー公募研究 (Research of Japan Kidney Disease Registry in Japanese Society of Nephrology) 腎生検レジストリー公募研究 (Research of Japan Renal Biopsy Registry in Japanese Society of Nephrology) の名称を記載する 9. 公募研究の研究成果は翌年の腎臓学会学術総会 ( 委員会企画または一般演題 ) で発表を行う 例 )2010 年データベースの公募研究 2012 年学術総会 10. 論文発表は英文を基本とし CEN(Clinical and Experimental Nephrology) または国際英文誌に発表する 11. Authorshipに関して 学会 論文発表の際 共著者として担当委員 (2 名 ) 登録委員会委員長を原則として含める 12. 学会発表後には抄録を 論文発表の際は別刷を各 1 部 腎臓学会事務局に速やかに提出する 付則この規定は 平成 23 年 2 月 1 日より施行する 規定の変更は, 平成 24 年 8 月 26 日より施行する

22 二次研究 2009 年 ~ JNSCS: 日本ネフローゼ症候群コホート研究 J IDCS: 日本透析導入患者コホート研究 J IGACS:IgA 腎症の腎病理所見とその予後の関連に関する前向き多施設共同研究 J RPGNCS: 急速進行性糸球体腎炎レジストリーの作成 発症率 再発率 副作用および予後に関する観察研究 J DNCS: 糖尿病性腎症例を対象とした予後 合併症 治療に関する観察研究 J PKD: 多発性嚢胞腎患者全国登録による多施設共同研究 * 研究代表者にアクセス権の付与

23 腎臓病総合レジストリーに関するデータ管理および利用規定 細則 遵守事項 1. 日本における腎臓病総合レジストリー に関する管理および利用規定 2. 日本における腎臓病総合レジストリー に関するデータ利用と二次研究に関する細則 3. 日本における腎臓病総合レジストリー に関するデータ利用と二次研究に関する遵守事項 4. 日本における腎臓病総合レジストリー 利用申請書 5. 腎臓病総合レジストリー データ利用申請許可書

24 腎臓病患者のインターネット症例登録システム腎臓病総合レジストリー (J-KDR) 腎生検レジストリー (J-RBR) 連続コホート調査 登録データ解析 ( 一次研究 ) 腎臓病に関する多施設前向きコホート研究 ( 二次研究 ) 診療実態と患者アウトカムに関するエビデンスを発信

25 日本腎臓学会 J RBR/J KDR 関連委員会 腎疾患レジストリ - 腎病理診断標準化委員会横山仁 上田善彦 佐藤博 北村博司 清水章 長田道夫 杉山斉 西慎一 香美祥二 服部元史 吉川徳茂 ( 疫学 ) 清原裕 ( 顧問 ) 松尾清一 槇野博史 田口尚 ( オブザーバー ) 斉藤喬雄 和田隆志 安田宜成 今田恒夫腎生検データベース構築病理 WG 上田善彦 北村博司 清水章 長田道夫 江原孝史 岡一雅 大橋健一 金鋼友木子 串田吉夫 倉持茂 小池淳樹 立野正敏 橋口明典 原重雄 久野敏 深澤雄一郎 松岡健太郎 ( 顧問 ) 田口尚腎疾患データベース地域 領域中核 WG 佐藤博 香美祥二 杉山斉 西慎一 服部元史 横山仁 吉川徳茂 猪阪義隆 石村栄治 伊藤孝史 上村治 内田俊也 河田哲也 川端雅彦川村哲也 黒木亜紀 佐々木環 笹富佳江 佐藤寿伸 鶴屋和彦 寺田典生 中川直樹 中屋来哉 成田一衛 幡谷浩史 樋口誠 廣村桂樹 藤元昭一 古市賢吾 丸山彰一 武曾恵理 両角國男 湯澤由紀夫 清元秀泰 江田幸政

26 2012 J RBR/J KDR 参加施設 1 J RBR J KDR CRF/CKD DM 愛知医科大学 川口市立医療センター KKR 札幌医療センター あいち小児保健医療総合センター 川崎医科大学 市立札幌病院 旭川医科大学 田附興風会医学研究所北野病院 産業医科大学腎センター 市立池田病院 九州大学 滋賀医科大学内科学講座 岩手県立中央病院 京都医療センター 済生会滋賀県病院 大分県厚生連鶴見病院 京都大学 静岡県立総合病院 国立病院機構大阪医療センター 京都大学内分泌代謝内科 自治医科大学腎臓内科 大阪市立総合医療センター 京都府立医科大学腎臓内科 自治医科大学附属さいたま医療センター 大阪市立大学第二内科 杏林大学第一内科 島根大学 大阪赤十字病院 杏林大学泌尿器科 順天堂大学 大阪大学 熊本大学 昭和大学 大阪府立急性期 総合医療センター 倉敷中央病院 昭和大学藤が丘病院腎臓内科 大阪府立母子保健総合医療センター 久留米大学 仁真会白鷺病院 岡山済生会総合病院 群馬大学 信州大学 岡山大学 高知大学 雪の聖母会聖マリア病院 杉田玄白記念公立小浜病院 神戸大学 聖マリアンナ医科大学 香川大学 高陵クリニック 仙台社会保険病院 加登病院 国立循環器病センター内科高血圧腎臓部門 国立病院機構千葉東病院 金沢医科大学腎臓内科 埼玉医科大学腎臓内科 国立病院機構千葉東病院泌尿器科 金沢医科大学糖尿病内分泌内科 埼玉医科大学総合医療センター 筑波大学 金沢医療センター 佐賀大学 帝京大学内科 金沢大学 札幌医科大学 帝京大学泌尿器科 (50 音順 / 平成 24 年 12 月 18 日現在 130 施設 )

27 2012 J RBR/J KDR 参加施設 2 J RBR J KDR CRF/CKD DM 東海大学腎内分泌代謝内科 長崎大学 北海道大学 東京医科大学茨城医療センター 長崎大学医学部第二内科 北海道大学小児科 東京慈恵会医科大学 名古屋共立病院 医療法人健仁会益子病院 東京慈恵会医科大学青戸病院 名古屋市立大学 公立松任石川中央病院 東京慈恵会医科大学附属柏病院 名古屋大学 三重大学 東京慈恵会医科大学附属病院 ( 本院 ) 名古屋第二赤十字病院 総合病院水島協同病院 東京女子医科大学腎臓小児科 奈良県立医科大学 水戸済生会総合病院 東京女子医科大学第四内科 新潟大学 宮崎大学 東京大学血液浄化療法部 日本医科大学腎臓内科 県立宮崎病院 東京大学腎臓内分泌内科 日本大学腎臓高血圧内分泌内科 もりやま越野病院 東京都立小児総合医療センター 浜松医科大学 山形大学小児科 東北大学 原口内科 腎クリニック 山形大学第一内科 徳島大学小児科 広島大学 済生会山口総合病院 徳島大学腎臓内科 福井大学腎臓病態内科学 山梨大学糖尿病 内分泌 腎臓内科 獨協医科大学 福岡赤十字病院 横浜市立大学病態制御内科学 獨協医科大学越谷病院 福岡赤十字病院小児科 横浜市立大学附属市民総合医療センター 鳥取大学周産期 小児医学 福岡大学 四日市社会保険病院 富山県立中央病院 福岡東医療センター 琉球大学 富山市立富山市民病院 福島県立医科大学 和歌山県立医科大学小児科 富山大学第二内科 藤田保健衛生大学腎内科 和歌山県立医科大学腎臓内科 血液浄化センター 豊中市立豊中病院 富士宮市立病院 虎の門病院分院腎センター 北海道医療センター (50 音順 / 平成 24 年 12 月 18 日現在 130 施設 )

28 今後の課題 登録数の増加 : 全数登録 公募研究の促進によるデータ活用 二次研究の登録促進と予後データの発表 一次予後調査 診断の統一化 登録項目の見直し 登録システムの効率化 クラウド化 生体資料 ( 腎生検組織等 ) の登録の検討

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