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3 1994,,,, ,, : 1., 2.,,,,

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9 ( 1) ( 1) (10) (26) (26) (44) (53) - - (53) (59) (73) (73) (74) (78) (81) (85) (91) (91) (94) (96) (99) ( 102) ( 102) ( 108) ( 119) ( 125) ( 128) ( 137) 1

10 ( 145) ( 145) ( 166) ( 173) ( 187) ( 187) ( 192) ( 199) ( 201) ( 202) ( 203) ( 204) ( 206) ( 206) ( 214) ( 218) ( 225) ( 232) ( 234) ( 241) ( 241) ( 242) ( 242) ( 244) DF2 ( 245) ( 247) ( 247) ( 250) ( 253) 2

11 - - ( 253) ( 255) B ( 255) ( 258) ( 258) ( 262) ( 265) ( 267) ( 267) ( 270) ( 271) ( 271) ( 272) ( 276) ( 277) ( 278) ( 282) ( 285) ( 285) ( 286) ( 287) ( 290) ( 290) ( 295) ( 299) ( 304) ( 304) ( 304) ( 307) 3

12 1,, 5,,,,,, ( 1-1) : ( ) ( ), 19 21,

13 2, 25,,, 6 : ( SCF ) ( TG F ),,, ( 1-1) ( ) ( testis determining factor, TDF ) TDF Y Y, ( p seudoautosomal region, P AR), X Y, X Y,, ;, X, TDF 1990, Sinelar SRY( sex-determining region), TDF, SRY 204,, DNA HMG ( high mobility group ), HMG 72 83, SRY TDF, SRY ,, , SRY SRY TDF ( sex reverse syndrome), ( 46, XX) SRY, SRY ( 46, XX) (46, XY), SRY, SRY,,

14 3 W T1 SF-1 SOX DAX-1 1.W T1 11, Wilms, WT1, 9, ( sertoli cell) ; WT-1 SRY 2.SF-1 SF-1 ( steroidogenie factor-1),, SF-1, (leydig cell) ; SF-1 3.SOX SOX( SRY box) SOX,, SOX9 SOX3 SOX9 SRY 9,, 10,, SOX9, SOX9 SRY SOX3: X, SRY,, SOX3 SOX9,, 4.DAX-1, DA X-1 ( 10.5 ), 12.5 DAX-1, SRY, SRY, 7,,, 8,,

15 4,,, ,,,, ( 1-2) ( ) (1 ) : 20,,,, : (2 ) ( ) ( ) 8,, 6,,,,,, 45 50,, ( ) ( ),,

16 1-2 5

17 6 2,,, 10, 3,, 28,,, ( 1-3 ) 1-3,, 1 % 7 %,,, ( cryptochid testis ), 4%,,,,,, ( descendin), ( Muller ) ( M lle rian inhibiting s ubstance, MIS ) ( antimullerian horomone, AMH ) AM H

18 7 6,,,,, XY XX,,, ( ),,,, MIS MIS, TGF-,, 19 MIS TGF-, / MIS, MIS, 8, 8, 12,, MIS ( 1-4) 6,,,,,,,, 7, ( D H T ) D H T 5,5, DH T,

19 8 1-4,,,,,,

20 9, 12,,,,,,, ( 1-5) 1-5,5 5 :, cdna,

21 10 ( ),,,,,,,,,,, 6 : 1.,,,, 2. 3., 4., 5.,, 6.,,,, ( 1-6),,,,,

22 11, 1-6 ( ),, 1.,,,,,,,,,,

23 12,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ( 1-7) 2.,, :,,, :,, ;,, ;,,,, ( 1-7) 3.,, S2 S4,,,,,, 4 5 cm, 3 cm, 2.5 cm, 30 ml,,

24 13 1-7,,,,,,, ,,,,, ( 1-8)

25 14 ( ) m,,,, 1. ( Sertoli ),,,,,,,,, 1-8,,,,

26 15,,, ; ( 1-9 ), ( ) 2., : (1 ) :,, m, : A B A A ( Ad) ( ) A (Ap) ( ) A, B,, B, (2 ) :, B,, 18 m,,,,,,,,,,,,,,,,, DNA, 2 n 4 n DNA 2 n

27 16 (3 ) :, 12 m,,, DNA 1 n( 1-9 ) 1-9 (4 ) :, ( 8 m ),,,,,,,,,,,,

28 17,,,, 9 9,,,,,, ( ),, ( 1-10) 1-10 ( ),, 34%,, leydig, ( 1-11 ) 1., ;

29 18, 8, 6,,,,,, m,,,,, B , ( SER ) SER, B,,,,,,, Rinke,

30 19, 5 nm,,, 2.,, 1 4,,,,,,, 3., :, ;,,,, 4.,, T, CD + 4 CD + 8,,,, CD + 8,,,, ( ) 10 15,,,,,,

31 20 ( ),,, ;,, ( 1-12 ) ,, 2.,,, 3.,,, 4. (1 ) :, 10 15, 12,,? 3 :

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