主动脉窦瘤破裂的临床分型和介入治疗
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- 铮升 卞
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1 哈 尔 滨 医 科 大 学 附 属 第 二 医 院 于 波 孙 勇
2 概 述 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 (Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm, RSVA) 为 较 少 见 的 先 天 性 心 血 管 疾 病, 占 结 构 性 心 脏 病 的 0.1%-3.5%[1], 男 性 多 发, 亚 洲 人 高 发 [2] 主 动 脉 窦 瘤 (Sinus of Valsalva Aneurysm, SOVA) 常 合 并 其 他 结 构 性 心 脏 病, 如 : 二 叶 式 主 动 脉 瓣 肺 动 脉 瓣 狭 窄 动 脉 导 管 未 闭 房 间 隔 缺 损 室 间 隔 缺 损 等 1. Goldberg N, Krasnow N. Sinus of valsalva aneurysms. Clin Cardiol. 1990;13: Chu SH, Hung CR, How SS, Chang H, Wang SS, Tsai CH, et al. Ruptured aneurysms of the sinus of valsalva in oriental patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990;99:
3 病 因 主 动 脉 窦 壁 缺 乏 正 常 的 弹 力 组 织 和 肌 肉 组 织, 受 到 高 压 血 流 冲 击, 逐 渐 形 成 囊 状 瘤 体, 向 外 凸 出 最 终 可 导 致 破 裂 ; 某 些 外 部 原 因, 如 剧 烈 运 动 外 伤 感 染 性 心 内 膜 炎 等, 使 主 动 脉 内 压 骤 然 增 高, 使 菲 薄 的 瘤 壁 发 生 破 裂, 穿 入 邻 近 的 心 腔, 造 成 血 液 分 流 的 瘘 ; 大 小 位 置 破 裂 的 缓 急 是 预 后 的 决 定 性 因 素.
4 临 床 表 现 临 床 症 状 主 要 为 胸 闷 胸 痛 气 短 心 悸 少 数 可 伴 有 咳 嗽 咳 痰 头 晕 乏 力 未 破 裂 前 可 无 临 床 表 现
5 主 动 脉 窦 瘤 解 剖 主 动 脉 窦 瘤 : 65%-85% 起 源 于 右 冠 窦 (RC) 10%-30% 起 源 于 无 冠 窦 (NC) 其 余 的 在 左 冠 窦 (LC)
6 超 声 下 不 同 切 面 诊 断 主 动 脉 窦 瘤
7 因 为 主 动 脉 根 部 处 于 心 底 的 中 心 位 置, 窦 瘤 可 以 突 隔 和 入 肺 任 动 脉 何 一 个 心 腔, 其 中 最 常 见 的 是 右 心 房 和 右 心 室 流 出 道, 少 数 突 入 左 心 室 室 间 隔 和 肺 动 脉 因 为 主 动 脉 根 部 处 于 心 底 的 中 心 位 置, 窦 瘤 可 以 突 入 任 何 一 个 心 腔, 其 中 最 常 见 的 是 右 心 房 和 右 心 室 流 出 道, 少 数 突 入 左 心 室 室 间
8 右 冠 窦 瘤 左 侧 中 部 右 侧 右 室 流 出 道 右 室 无 冠 窦 瘤 左 冠 窦 瘤 前 部 后 部 右 房 心 包 腔 左 房 或 左 室
9 RSVA 破 入 心 腔 位 置 研 究 发 现, 破 入 位 置 大 多 为 右 室, 其 次 为 右 房, 少 数 为 左 室 左 房 肺 动 脉 等 Surgical LV 3% LA 2% Percutaneous LV 1% PA 3% RA and RV 2% RA 27% RV RA 46% RV 50% 68% Kuriakose EM, Bhatla P, McElhinney DB. Comparison of reported outcomes with percutaneous versus surgical closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol Feb 1;115(3):392-8.
10 Sakakibara 和 Konno 等 在 上 世 纪 60 年 代 根 据 窦 瘤 起 源 部 位 和 破 入 心 腔 的 部 位, 首 先 提 出 了 主 动 脉 窦 瘤 的 分 型 方 法 ( 简 称 为 Sakakibara 分 型 ) 因 其 侧 重 于 右 冠 窦 和 无 冠 窦 起 源 的 窦 瘤, 在 临 床 应 用 较 少 类 型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲv 型 Ⅲa 型 Ⅳ 型 Sakakibara 分 型 法 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 左 侧 部, 紧 邻 肺 动 脉 左 右 瓣 交 界 下 方 凸 入 右 心 室 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 中 部, 凸 入 右 心 室 腔 室 上 嵴 内 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 后 部, 突 破 膜 部 间 隔 在 三 尖 瓣 隔 叶 下 方 入 右 心 室 窦 瘤 发 自 右 冠 窦 后 部, 在 靠 近 三 尖 瓣 前 隔 叶 交 界 处 凸 入 右 心 室 窦 瘤 发 自 无 冠 窦 右 侧 部, 在 靠 近 三 尖 瓣 隔 叶 处 凸 入 右 心 房
11 2000 年, Ring WS 提 出 了 一 个 同 时 考 虑 病 因 病 变 部 位 及 破 裂 与 否 等 诸 多 因 素 的 详 尽 主 动 脉 窦 瘤 分 型 ( 如 下 表 ), 但 因 其 与 主 动 脉 瘤 和 主 动 脉 夹 层 一 起 归 类 整 理, 偏 于 复 杂 而 应 用 不 多 Guo HW 等 于 2011 年 提 出 了 一 个 简 洁 实 用 的 主 动 脉 窦 瘤 分 型 法, 但 只 是 针 对 无 冠 窦 瘤 左 冠 状 动 脉 窦 右 冠 状 动 脉 窦 无 冠 状 动 脉 窦 未 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 未 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 未 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 破 裂 右 房 右 室 左 室 肺 动 脉 心 包 腔 1.Ring WS. Congenital heart surgery nomenclature and database project:aortic aneurysm, sinus of Valsalva aneurysm, and aortic dissection. Ann Thorac Surg,2000,69 (4 Suppl):S147-S Guo HW, Sun XG, Xu JP, et al. A new and simple classification for the non-coronary sinus of Valsalva aneurysm. Eur J Cardiothorac Surg,2011, 40 (5):
12 2013 年 罗 新 锦 等 通 过 回 顾 性 分 析 我 国 RSVA 患 者 对 Sakakibara 分 型 进 行 了 改 良, 对 比 如 下, 但 其 分 型 适 用 于 外 科 手 术, 不 适 用 于 内 科 封 堵 治 疗 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 的 改 良 分 型 中 国 胸 心 血 管 外 科 临 床 杂 志 2013 年 第 3 期 罗 新 锦 李 轩 彭 博 郭 宏 伟 王 巍 李 守 军 胡 盛 寿 中 国 医 学 科 学 院 北 京 协 和 医 学 院 国 家 心 脏 病 中 心 阜 外 心 血 管 病 医 院 外 科 类 型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲv 型 Ⅲa 型 Ⅳ 型 改 良 分 型 法 窦 瘤 在 靠 近 肺 动 脉 瓣 下 方 处 凸 入 右 心 室 窦 瘤 凸 入 右 心 室 腔 室 上 嵴 及 嵴 下 部 位 在 三 尖 瓣 环 或 紧 邻 三 尖 瓣 环 的 部 位 凸 入 右 心 室 在 三 尖 瓣 环 或 紧 邻 三 尖 瓣 环 的 部 位 凸 入 右 心 房 窦 瘤 凸 入 右 心 房 Ⅴ 型 窦 瘤 凸 入 肺 动 脉 左 心 房 室 或 其 他 部 位
13 RSVA 的 最 新 临 床 分 型 赵 仙 先 主 任 等 通 过 回 顾 性 分 析 我 国 RSVA 封 堵 术 后 患 者, 提 出 了 RSVA 的 最 新 临 床 分 型, 对 内 科 介 入 封 堵 治 疗 有 重 要 指 导 意 义 类 型 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲ 型 Ⅳ 型 造 影 下 分 型 法 窗 型 动 脉 瘤 型 管 型 其 他 类 型 Liu S, et,al. Angiographic features of ruptured sinus of Valsalva aneurysm: new classification. J Cardiol Aug;64(2):
14 RSVA 的 治 疗 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 的 传 统 治 疗 方 法 多 采 用 心 内 直 视 修 补 术 ; 亚 洲 较 多, 约 为 (1.2% - 4.9%) 西 方 国 家 (0.14% -1.5%) ; 但 因 其 经 常 合 并 有 严 重 的 主 动 脉 反 流 以 及 手 术 相 关 副 损 伤 而 受 到 局 限
15 RSVA 的 介 入 治 疗 种 类 繁 多, 不 同 种 族 间 发 生 率 不 同, 给 治 疗 及 研 究 带 来 了 困 难 ; Cullen[1] 于 1994 年 首 次 提 出 经 皮 介 入 治 疗 RSVA 方 法 ; 经 皮 导 管 封 堵 RSVA 逐 渐 得 到 重 视, 近 年 来 应 用 越 来 越 多 Cullen S, et,al. Transcatheter closure of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Br Heart J May;71(5):479-80
16 RSVA 的 介 入 治 疗 适 应 症 超 声 心 动 图 证 实 主 动 脉 窦 瘤 破 口 存 在, 且 为 右 冠 窦 到 右 心 室 水 平 的 左 向 右 分 流, 瘤 体 未 累 及 瓣 环 或 主 动 脉 瓣, 窦 瘤 破 口 边 缘 至 主 动 脉 瓣 环 距 离 7 mm, 距 右 冠 状 动 脉 开 口 5 mm, 心 功 能 可 耐 受 手 术, 排 除 其 他 严 重 心 脏 畸 形 患 者
17 RSVA 的 介 入 治 疗 禁 忌 症 窦 瘤 破 入 左 心 房 或 左 心 室 ; 严 重 肺 动 脉 高 压 并 已 导 致 右 向 左 分 流 者 ; 合 并 其 他 不 适 于 进 行 介 入 治 疗 的 结 构 性 心 脏 病 和 严 重 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 时 ; 导 管 入 路 或 封 堵 器 安 置 处 有 血 栓 ; 合 并 感 染 性 心 内 膜 炎 等
18 RSVA 的 介 入 治 疗 行 超 声 心 动 图 右 心 导 管 检 查 主 动 脉 根 部 造 影 及 心 室 造 影 对 RSVA 进 行 评 估 主 动 脉 窦 瘤 瘤 体 形 态 ; 破 口 的 部 位 大 小 破 入 的 心 腔 以 及 分 流 量 ; 明 确 其 与 冠 状 动 脉 开 口 的 距 离 ; 探 查 有 无 合 并 的 结 构 性 缺 损 ; 明 确 有 无 其 他 合 并 症 包 括 主 动 脉 瓣 脱 垂 及 其 关 闭 不 全 的 程 度 以 及 感 染 性 心 内 膜 炎
19 RSVA 的 介 入 治 疗 回 顾 性 分 析 国 内 外 RSVA 的 外 科 治 疗 及 经 皮 介 入 治 疗, 通 过 内 科 介 入 治 疗 的 方 法 已 逐 年 升 高, 适 应 类 型 广 泛 Surgical LC 2% Percutaneous LC 3% NC 18% NC 36% RC 80% RC 61% Kuriakose EM, Bhatla P, McElhinney DB. Comparison of reported outcomes with percutaneous versus surgical closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol Feb 1;115(3):392-8.
20 Kuriakose EM, et,al. Comparison of reported outcomes with percutaneous versus surgical closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol Feb 1;115(3): The Second The Affiliate Second Hospital Affiliated of Harbin Hospital Medical University of Harbin Medical University 经 皮 介 入 治 疗 成 功 率 高, 大 多 数 无 需 后 期 外 科 治 疗
21 RSVA 的 介 入 治 疗 病 例 报 道 同 时 应 用 两 个 封 堵 器 治 疗 RSVA 的 病 例 较 罕 见, Savitri fedson [1] 于 2003 年 首 次 报 道 了 应 用 Amplatzer duct occluder I (ADO I) 成 功 封 堵 了 两 个 相 邻 的 RSVA; 此 外 akdeniz[2] 也 报 道 了 一 例 应 用 两 个 Amplatzer Duct Occluder I 封 堵 器 治 疗 RSVA, 但 术 后 6 个 月 行 外 科 治 疗 Fedson S,et,al. Percutaneous closure of a ruptured sinus of Valsalva aneurysm using the Amplatzer Duct Occluder. Catheter Cardiovasc Interv Mar;58(3): Altekin ER, Yılmaz H, Küçük M, Demir I. [Percutaneous treatment of a ruptured sinus Valsalva aneurysm with double orifices]. Turk Kardiyol Dern Ars Jan;41(1):59-63.
22 RSVA 的 介 入 治 疗 病 例 报 道 Vamsidhar[1] 报 道 了 一 例 应 用 两 种 类 型 封 堵 器 封 堵 RSVA PDA 封 堵 器 封 堵 RCC 后 发 现 存 在 另 一 个 破 裂, 再 次 植 入 Amplatzer muscular VSD occluder II 诊 断 为 (Sakakibara type II SOVA) Vamsidhar A, et al.transcatheter device closure of multiple defects in ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Indian Heart J Dec;67 Suppl 3:S74-7
23 常 用 的 封 堵 器 装 置 有 : Rashkind 封 堵 器 和 Coil 弹 簧 圈 VSD 封 堵 器 Amplatzer Ductal 封 堵 器 (ADO) Amplatzer Septal 封 堵 器 (ASO) 其 他 类 型 PDA 封 堵 器 常 用 的 封 堵 器
24 Rashkind 封 堵 器 和 Coil 弹 簧 圈 早 期 用 于 封 堵 RSVA 的 装 置 主 要 是 Rashkind 封 堵 器 及 Coil 弹 簧 圈 Coil 封 堵 器 用 于 较 小 的 破 口 但 这 两 种 封 堵 装 置 主 要 通 过 股 动 脉 逆 行 性 置 入, 不 仅 操 作 复 杂, 且 对 动 脉 损 伤 较 大, 因 此 其 应 用 范 围 受 限
25 PDA 封 堵 器 应 用 较 多 的 封 堵 器 更 符 合 RSVA 的 形 态 学 特 点, 且 ADO 通 过 股 静 脉 进 入 的 过 程 更 为 方 便 与 安 类 型 窦 瘤 破 口 形 态 封 堵 器 腰 径 (mm) 漏 斗 型 >3mm( 入 口 > 出 口 ) 窦 瘤 出 口 最 大 径 加 2~ 4mm 隧 道 型 <3mm( 入 口 > 出 口 ) 窦 瘤 入 口 径 或 出 口 径 加 4~ 6mm
26 PDA 封 堵 器 不 足 之 处 : PDA 封 堵 器 突 入 主 动 脉 窦 多, 且 封 堵 器 腰 部 对 主 动 脉 窦 撑 力 大 导 致 主 动 脉 窦 变 形 大, 会 对 主 动 脉 瓣 功 能 及 冠 状 动 脉 供 血 产 生 一 定 影 响 ; 使 用 PDA 封 堵 器 时, 腰 部 突 出 易 引 起 右 室 流 出 道 狭 窄, 影 响 右 心 室 射 血
27 VSD 封 堵 器 与 主 动 脉 窦 贴 合 紧 密, 对 主 动 脉 窦 形 态 影 响 小 ; 占 用 主 动 脉 窦 空 间 少, 对 主 动 脉 窦 及 瓣 膜 的 功 能 影 响 较 小 ; 有 利 于 瓣 膜 关 闭 及 冠 状 动 脉 供 血 ; 小 腰 大 边 型 VSD 封 堵 器 尤 其 适 用 于 封 堵 Ⅰ 型 和 Ⅱ 型 RSVA; Ⅲ 型 适 用 于 带 有 连 续 长 腰 的 肌 部 VSD 封 堵 器 ; Ⅳ 型 多 为 巨 大 或 复 杂 型 RSVA, 须 按 造 影 结 果 选 择 具 体 治 疗 方 式
28 注 意 事 项 术 中 应 经 主 动 脉 根 部 造 影 及 结 合 超 声 心 动 图 确 定 窦 瘤 破 裂 的 部 位 大 小 破 口 与 主 动 脉 瓣 的 距 离, 以 选 择 合 适 的 封 堵 器 械 ; 释 放 封 堵 器 时 避 免 对 动 脉 瘤 壁 主 动 脉 瓣 及 冠 状 动 脉 开 口 造 成 损 伤 ; 封 堵 后 即 刻 注 意 观 察 有 无 残 余 分 流 及 其 程 度 ; 当 RSVA 破 口 位 于 右 室 流 出 道 时, 注 意 封 堵 术 后 有 无 局 部 狭 窄
29 注 意 事 项 RSVA 封 堵 术 后 异 位 血 栓 形 成 较 少 见 Choudhry[1] 报 道 一 例 RCC 型 RSVA 病 例, 行 经 皮 介 入 封 堵 治 疗 后 封 堵 器 上 血 栓 形 成, 流 入 肺 动 脉, 患 者 术 后 表 现 为 胸 痛 呼 吸 困 难, 行 外 科 手 术 治 疗 过 程 中 发 现 隐 匿 的 VSD, RSVA 常 合 并 其 他 结 构 性 心 脏 病, 诊 断 需 谨 慎 Choudhry LK, et,al. Embolization of the Device to the Left Pulmonary Artery after the Interventional Closure of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm. Korean J Thorac Cardiovasc Surg Jun;48(3):202-5.
30 并 发 症 心 律 失 常 ; 封 堵 器 脱 落 ; 异 位 栓 塞 ; 主 动 脉 瓣 反 流 ; 溶 血 ; 感 染 性 心 内 膜 炎 等
31 未 来 展 望 我 国 已 经 成 功 施 行 三 例 应 用 3D 打 印 技 术 行 先 心 封 堵 术 ( 下 腔 型 房 间 隔 缺 损 ); 如 果 将 复 杂 性 结 构 性 心 脏 病 的 数 字 模 型 与 互 联 网 技 术 相 结 合, 则 可 以 使 远 程 医 疗 技 术 踏 上 一 个 更 高 的 台 阶, 使 心 血 管 病 的 诊 疗 变 得 更 加 易 行 而 便 捷 ; 3D 打 印 技 术 的 最 高 境 界 就 是 通 过 细 胞 组 织 等 打 印 出 活 生 生 的 人 类 器 官 替 代 品 ; 未 来 有 望 通 过 3D 打 印 技 术 治 疗 RSVA.
32 Case 1: 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 合 并 VSD 一 般 情 况 : 女,21 岁, 活 动 后 胸 闷 气 短 2 年 心 脏 听 诊 于 胸 骨 左 缘 3 4 肋 间 可 闻 及 Ⅳ 级 收 缩 期 杂 音, 肺 动 脉 瓣 听 诊 区 可 闻 及 Ⅲ 级 收 缩 期 杂 音 心 脏 彩 超 : 主 动 脉 右 冠 窦 瘤 破 裂, 破 入 右 室 流 出 道, 破 口 直 径 3mm 肺 动 脉 瓣 轻 度 狭 窄, 室 间 隔 高 位 肺 动 脉 瓣 下 有 一 3mm 的 小 缺 损 术 中 造 影 : 破 口 直 径 5mm, 选 用 8mm PDA 封 堵 器 封 堵 成 功 ;6 个 月 后 封 堵 室 缺
33 Case 1: 主 动 脉 窦 瘤 破 裂 合 并 VSD
34 The Second Affiliate Hospital of Harbin Medical University The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University Case2
35 The Second Affiliate Hospital of Harbin Medical University The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University Case3
36 The Second Affiliate Hospital of Harbin Medical University The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University Case4
37 The Second Affiliate Hospital of Harbin Medical University The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University Case5
38 The Second Affiliate Hospital of Harbin Medical University The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University Case6
39 The Second Affiliate Hospital of Harbin Medical University The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University Case7
40 谢 谢
朱 丽 明 柯 美 云 周 丽 雅 袁 耀 宗 罗 金 燕 候 晓 华 陈 旻 湖 滥 用 安 非 他 命 会 增 加 得 心 脏 病 的 风 险 据 美 国 科 技 新 闻 网 报 道 根 据 纽 约 路 透 社 报 道 一 份 新 的 研 究 显 示 青 年 及 成 年 人 若 滥 用 安 非 他 命 会 增 加 得 心 脏 病 的 风 险 美 国 德 州 大 学 西 南 医 学 中 心
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