前 言 息 肉 样 脉 络 膜 血 管 病 变, 也 被 描 述 为 后 极 部 葡 萄 膜 出 血 综 合 征, 是 一 种 独 特 的 眼 底 渗 出 性 疾 病 [1], 其 特 征 为 分 支 异 常 的 脉 络 膜 血 管 网, 在 网 状 血 管 的 末 端 出 现 息 肉 样 膨 大

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1 临 床 病 例 报 告 多 光 谱 影 像 诊 断 息 肉 样 脉 络 膜 血 管 病 变 张 杰, 余 梓 逵, 柳 林 * 摘 要 目 的 : 报 道 一 例 息 肉 样 脉 络 膜 血 管 病 变 (PCV) 的 病 例 并 阐 述 其 在 多 光 谱 成 像 (MSI) 上 的 特 征 表 现,MSI: 一 种 新 型 影 像 采 集 设 备, 可 以 检 查 视 网 膜 各 层 结 构 并 增 强 网 膜 深 层 结 构 的 可 视 化 病 例 报 告 : 一 位 中 国 六 十 岁 老 年 女 性, 主 诉 为 左 眼 视 物 模 糊 一 周 左 眼 眼 底 彩 相 可 见 后 极 部 大 量 的 网 膜 下 出 血 以 及 中 心 凹 内 的 橘 红 色 息 肉 样 结 构 光 学 相 干 成 像 (OCT) 表 现 为 一 种 典 型 的 脉 络 膜 层 高 反 射 双 层 征, 与 一 处 浆 液 性 色 素 上 皮 脱 离 (PED) 相 连, 此 处 的 浆 液 性 PED 在 随 后 的 荧 光 血 管 造 影 中 被 证 实 吲 哚 青 绿 血 管 造 影 也 可 看 出 PCV 的 特 征 表 现 : 脉 络 膜 内 层 血 管 多 发 的 息 肉 样 膨 大 在 早 期 出 现 高 荧 光 点, 晚 期 表 现 为 指 环 样 着 染 的 轮 廓 多 光 谱 成 像 (MSI) 作 为 一 种 新 型 影 像 采 集 模 式 被 引 入, 在 息 肉 样 病 灶 处 也 实 现 了 可 视 化, 短 波 长 影 像 中 ( 绿 光 和 红 光 ) 表 现 为 高 反 光 的 簇 样 息 肉 病 灶, 在 随 后 的 长 波 长 影 像 中 表 现 出 非 常 明 显 的 指 环 样 高 反 光 基 于 上 述 表 现, 这 位 患 者 的 临 床 最 终 诊 断 为 左 眼 PCV 结 论 : 这 是 首 例 使 用 MSI 这 种 新 型 影 像 采 集 模 式 阐 述 PCV 的 病 例 报 告 息 肉 样 结 构 处 在 多 光 谱 成 像 长 波 长 中 表 现 非 常 清 晰 的 高 反 光, 在 诊 断 PCV 时 与 吲 哚 青 绿 造 影 相 比,MSI 初 步 表 现 出 了 非 侵 入 简 便 有 效 的 特 征 关 键 词 : 息 肉 样 脉 络 膜 血 管 病 变 吲 哚 青 绿 血 管 造 影 光 学 相 干 成 像 多 光 谱 成 像 组 合 含 氧 - 脱 氧 图 1 / 8

2 前 言 息 肉 样 脉 络 膜 血 管 病 变, 也 被 描 述 为 后 极 部 葡 萄 膜 出 血 综 合 征, 是 一 种 独 特 的 眼 底 渗 出 性 疾 病 [1], 其 特 征 为 分 支 异 常 的 脉 络 膜 血 管 网, 在 网 状 血 管 的 末 端 出 现 息 肉 样 膨 大 它 可 以 导 致 反 复 发 作 的 浆 液 性 或 出 血 性 PED 和 网 膜 下 出 血 [2] ICGA 和 OCT 在 理 解 这 种 疾 病 的 病 理 生 理 学 和 明 确 诊 断 中 具 有 非 常 重 要 的 作 用 通 过 下 述 病 例, 我 们 可 以 看 到 MSI 这 种 新 型 技 术 拓 宽 了 我 们 发 现 PCV 的 能 力 病 例 报 告 老 年 女 性 患 者,60 岁, 主 诉 为 左 眼 视 物 模 糊 一 周, 否 认 眼 部 及 其 他 系 统 疾 病 病 史 BCVA ( 最 佳 矫 正 视 力 ) 检 查 :OD:20/20;OS 20/40. 瞳 孔 等 大 等 圆, 瞳 孔 对 光 反 射 未 见 异 常 双 眼 前 节 检 查 未 见 明 显 异 常, 眼 内 压 也 在 正 常 参 考 范 围 内 散 瞳 后 右 眼 底 检 查 正 常, 而 左 眼 底 检 查 可 见 后 极 部 典 型 的 暗 红 色 网 膜 下 出 血, 中 心 凹 处 可 见 橘 红 色 息 肉 样 结 构, 视 乳 头 颞 侧 可 见 一 大 的 浆 液 性 PED( 图 1) 图 1. 左 眼 底 彩 照, 可 见 后 极 部 典 型 的 暗 红 色 网 膜 下 出 血, 中 心 凹 处 可 见 橘 红 色 息 肉 样 结 构, 视 乳 头 颞 侧 可 见 浆 液 性 PED 2 / 8

3 图 2. OCT( 左 眼 ) 可 见 大 面 积 PED 与 之 相 连 的 两 个 指 样 突 起 及 典 型 的 双 层 征 3 / 8

4 图 3. 左 眼 FFA, 可 见 后 极 部 因 网 膜 下 出 血 导 致 的 脉 络 膜 背 景 荧 光 被 遮 蔽, 中 心 凹 颞 上 方 可 见 窗 样 缺 损 ( 图 3A), 晚 期 可 见 视 神 经 颞 侧 荧 光 积 存 ( 图 3B) 图 4. 左 眼 ICGA,(A) 早 期 出 现 多 发 的 血 管 息 肉 样 高 荧 光 灶 (0 分 43 秒 ),(B) 晚 期 指 环 征 (1 小 时 22 分 ) 图 5.MSI(RHA,Annidis) 左 眼 结 果 总 图, 以 光 谱 波 长 排 序 4 / 8

5 图 6. 左 眼 RHA 图 像, 观 察 波 长 分 别 为 绿 (550 nm) (A), 黄 (580) (B), 近 红 外 (740 nm) (C), 红 外 (850 nm) (D) OCT(Cirrus HD-OCT4000; 卡 尔 - 蔡 司 ) 检 查 : 右 眼 未 见 异 常, 左 眼 底 可 见 一 大 的 PED, 与 之 相 连 的 两 个 指 样 突 起, 其 内 是 中 高 密 度 反 射 还 可 见 两 层 高 反 射 条 带, 一 层 位 于 RPE 水 平, 另 一 层 紧 邻 RPE, 这 就 是 所 谓 的 双 层 征 [3] ( 图 2) FA( 卡 尔 - 蔡 司 VISUCAM500) 可 见 后 极 部 因 网 膜 下 出 血 导 致 的 脉 络 膜 背 景 荧 光 被 遮 蔽, 中 心 凹 颞 上 方 可 见 窗 样 缺 损 ( 图 3A) 晚 期 可 见 视 神 经 颞 侧 荧 光 积 存 ( 图 3B) ICGA( 卡 尔 - 蔡 司 VISUCAM500) 在 6 分 钟 以 内 黄 斑 部 出 现 多 发 的 血 管 息 肉 样 高 荧 光 灶 ( 图 4A) 晚 期 这 些 血 管 扩 张 处 ( 息 肉 ) 的 高 荧 光 出 现 冲 刷 现 象, 及 息 肉 被 荧 光 素 着 染 表 现 出 的 指 环 样 轮 廓 该 患 者 也 做 了 MSI ( RHA ; Annidis ) 检 查 : 短 波 长 影 像 ( 绿 和 黄 ): 在 网 膜 下 5 / 8

6 图 7. RHA( 左 ) 与 ICG( 右 ) 对 于 指 环 征 显 影 的 对 比 出 血 的 边 缘 可 见 结 节 样 高 反 光 ; 浆 液 性 PED 的 颞 侧 可 见 相 对 较 弱 的 高 反 光 ( 图 6A,B) 随 着 MSI 检 测 波 长 的 增 加, 结 节 样 病 灶 变 大 而 且 轮 廓 更 加 清 晰 ( 图 5), 这 提 示 病 变 在 更 深 层 的 脉 络 膜 层 长 波 长 影 像 ( 近 红 外 和 红 外 ) 出 现 指 环 样 高 反 光 ( 图 6C,D), 这 非 常 像 ICGA 晚 期 指 环 样 荧 光 着 染 的 轮 廓 ( 图 7) 这 种 相 似 性 可 以 让 临 床 医 生 关 注 特 定 波 长 的 图 像, 也 可 以 只 在 该 波 长 影 像 中 诊 断 PCV, 并 可 以 使 用 RHA 作 为 PCV 的 常 规 随 访 检 查 设 备, 这 将 更 方 便 更 节 省 时 间 脉 络 膜 含 氧 - 脱 氧 图 可 以 观 察 脉 络 膜 血 液 分 布 的 变 化, 表 现 出 明 显 的 葡 萄 串 样 的 高 反 光 ( 图 8), 这 与 息 肉 样 血 管 末 端 膨 大 导 致 的 血 氧 水 平 升 高 是 一 致 的 图 8. RHA 脉 络 膜 含 氧 - 脱 氧 图 ( 左 眼 ) 显 示 葡 萄 串 样 的 高 反 光, 提 示 异 常 脉 络 膜 血 管 结 构 6 / 8

7 讨 论 PCV 的 诊 断 主 要 是 靠 眼 底 镜 和 血 管 造 影 检 查,PCV 在 FA 上 的 表 现 与 新 生 血 管 性 AMD 中 隐 匿 性 脉 络 膜 新 生 血 管 的 一 型 非 常 相 似 [4], 诊 断 PCV 还 是 推 荐 以 ICGA 为 标 准,ICGA 可 以 看 清 楚 典 型 的 血 管 瘤 样 病 灶 [5,6] Koh 和 PCV 专 家 [7]Panel 最 近 发 表 了 诊 治 PCV 的 指 南, 其 定 义 是 : 在 注 射 ICG 6 分 钟 以 内 出 现 单 发 或 多 发 的 来 源 于 脉 络 膜 循 环 的 高 荧 光 点, 伴 或 不 伴 有 与 之 相 连 的 BVN( 分 支 血 管 网 ) 网 膜 下 橘 红 色 结 节 与 ICG 的 高 荧 光 点 相 一 致, 是 PCV 的 特 征 OCT 可 以 显 示 PED 和 网 膜 下 积 液 相 对 与 新 生 血 管 性 AMD 中 的 CNV 而 言, 沿 着 色 素 上 皮 脱 离 出 现 的 双 层 征 可 以 给 临 床 医 生 更 多 的 诊 断 PCV 的 提 示 [3,7] OCT 也 可 以 帮 助 监 测 治 疗 的 反 应 [8] MSI 是 一 种 新 的 眼 底 检 查 方 法, 该 病 例 中 就 被 引 入 用 以 观 察 PCV 于 传 统 的 以 白 光 为 光 源 并 使 用 宽 谱 滤 光 片 的 数 字 眼 底 照 相 不 同 的 是,RHA 设 备 使 用 了 经 过 改 良 的 12 种 单 色 光 进 行 眼 底 照 相 用 以 采 集 MSI 数 据, 使 用 波 长 从 550 到 590nm 不 连 续 的 二 极 管 发 光 源 作 为 照 明 光 源 每 一 特 定 的 光 源 有 与 之 相 对 应 的 滤 光 片, 就 是 为 了 增 强 网 膜 特 定 结 构 的 可 视 性 这 种 标 准 化 的 采 集 模 式 从 对 焦 到 双 眼 采 集 数 据 完 成 用 时 小 于 5 分 钟 检 查 中 要 经 过 8 次 闪 光, 患 者 可 能 会 有 轻 微 的 眩 晕 感 RHA 是 一 次 利 用 单 色 光 采 集 冠 状 面 网 膜 图 像 的 尝 试, 并 且 随 着 波 长 的 变 化, 采 集 到 的 数 据 也 随 之 变 化 随 着 波 长 的 增 加, 特 别 是 大 于 670nm 时, 可 以 观 察 到 深 层 网 膜 结 构 近 红 外 和 红 外 波 长 的 影 像 能 分 别 显 示 RPE 和 脉 络 膜 血 管 层 的 表 现 网 膜 结 构 和 组 织 在 影 像 上 有 何 种 表 现, 这 取 决 于 眼 底 不 同 部 位 的 反 光 特 异 性, 而 这 种 反 光 特 性 又 依 次 取 决 与 眼 底 色 素 的 分 布 数 量 光 学 吸 收 特 性 [9] 含 氧 - 脱 氧 图 ( 包 括 网 膜 图 和 脉 络 膜 图 ) 中 有 什 么 有 价 值 的 点, 又 是 由 哪 两 个 波 长 影 像 组 成 的, 能 反 映 出 视 网 膜 和 脉 络 膜 血 管 中 含 氧 血 红 蛋 白 的 情 况 含 氧 - 脱 氧 图 尝 试 模 仿 了 FA 和 ICGA 的 影 像 特 征, 因 为 富 氧 血 管 与 脱 氧 部 分 有 不 同 的 吸 收 谱, 富 氧 处 是 高 反 光 ( 表 现 为 白 色 ), 就 像 增 强 影 像 中 使 用 的 对 比 度 本 病 例 中 脉 络 膜 血 氧 图 非 常 明 显 的 显 示 出 息 肉 样 高 反 光 区 域, 提 示 病 灶 处 是 异 常 脉 络 膜 血 管 网 的 末 端 膨 大 RHA 设 备 也 为 临 床 医 生 提 供 了 视 网 膜 立 体 图, 可 对 杯 盘 比 进 行 三 维 观 察 和 测 量 当 然,MSI 与 造 影 相 比 也 有 缺 陷, 主 要 的 一 点 是 它 不 能 动 态 的 观 察 渗 出 性 病 变, 比 如, 造 影 在 中 心 性 浆 液 性 脉 络 膜 视 网 膜 病 变 中 可 观 察 到 活 跃 的 渗 漏 基 于 这 一 点,FFA 和 ICGA 仍 不 可 替 代 7 / 8

8 结 论 息 肉 样 脉 络 膜 血 管 病 变 被 认 为 是 渗 出 性 AMD 中 的 一 种 新 的 变 异 型, 它 可 由 于 息 肉 病 灶 的 自 发 破 裂 导 致 急 性 视 力 丧 失 有 些 患 者 会 由 于 反 复 的 出 血 和 渗 漏 导 致 视 力 严 重 下 降 无 法 挽 回 观 察 PCV 的 检 查 方 法 非 常 少,ICGA 尤 为 重 要, 它 在 评 估 确 诊 PCV 中 非 常 必 要 [10] MSI 作 为 一 种 新 技 术 被 用 于 视 网 膜 的 影 像 诊 断 中, 现 在 正 挑 战 传 统 方 法 MSI 在 初 级 检 查 中 显 示 出 了 快 速 简 单 可 重 复 的 优 势 MSI 可 以 显 示 视 网 膜 和 脉 络 膜 血 管 的 血 氧 图, 并 不 需 要 注 射 造 影 剂, 这 就 可 以 避 免 潜 在 的 威 胁 生 命 的 并 发 症 ( 过 敏 性 休 克 ) [9,11] 对 于 那 些 过 敏 的 患 者,MSI 也 不 失 为 一 种 替 代 性 的 非 侵 入 的 检 查 方 法 虽 然 在 发 展 初 期,MSI 有 希 望 成 为 提 供 更 多 眼 底 影 像 信 息 的 检 查 工 具 参 考 文 献 1. Kleiner RC, Brucker AJ, Johnston RL. The posterior uveal bleeding syndrome. Retina 1990;10:9Y Yannuzzi LA, Sorenson J, Spaide RF, Lipson B. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV). Retina 1990;10:1Y8. 3. St. Martin JM, Rodman J, Pizzimenti JJ, Duchnowski E. The double-layer sign : in vivo imaging of polypoidal choroidal,vasculopathy. Optom Vis Sci 2013;90:e293Y Stangos AN, Gandhi JS, Nair-Sahni J, Heimann H, Pournaras CJ,Harding SP. Polypoidal choroidal vasculopathy masquerading as neovascular age-related macular degeneration refractory to ranibizumab. Am J Ophthalmol 2010;150:666Y Maruko I, Iida T, Saito M, Nagayama D. Combined cases of polypoidal choroidal vasculopathy and typical age-related macular degeneration. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2010;248:361Y8. 6. Japanese Study Group of Polypoidal Choroidal Vasculopathy.[Criteria for diagnosis of polypoidal choroidal vasculopathy]. Nihon Ganka Gakkai Zasshi 2005;109:417Y Koh AH, Expert PCV Panel, Chen LJ, Chen SJ, Chen Y, Giridhar A,Iida T, Kim H, Yuk Yau Lai T, Lee WK, Li X, Han Lim T, et al. Polypoidal choroidal vasculopathy: evidence-based guidelines for clinical diagnosis and treatment. Retina 2013;33:686Y Wong RL, Lai TY. Polypoidal choroidal vasculopathy: an update on therapeutic approaches. J Ophthalmic Vis Res 2013;8:359Y Calcagni A, Gibson JM, Styles IB, Claridge E, Orihuela-Espina F.Multispectral retinal image analysis: a novel non-invasive tool for retinal imaging. Eye (Lond) 2011;25:1562Y Spaide RF, Yannuzzi LA, Slakter JS, Sorenson J, Orlach DA.Indocyanine green videoangiography of idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Retina 1995;15:100Y Everdell NL, Styles IB, Calcagni A, Gibson J, Hebden J, Claridge E.Multispectral imaging of the ocular fundus using light emitting diode illumination. Rev Sci Instrum 2010;81: / 8

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