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1 認 識 兒 童 白 血 病 一 前 言 白 血 病 是 一 種 血 液 及 造 血 器 官 的 惡 性 疾 病, 佔 小 兒 惡 性 疾 病 的 三 分 之 一, 近 年 來 化 學 治 療 及 配 合 的 支 持 療 法 ( 如 抗 生 素 輸 血 止 吐 或 止 痛 療 法 等 ) 有 顯 著 的 進 步 醫 學 的 進 步 已 能 有 效 的 治 療 白 血 病 並 且 維 持 病 人 良 好 的 生 活 品 質 二 什 麼 是 白 血 病? 白 血 病 一 般 又 叫 做 血 癌, 是 指 不 正 常 的 白 血 球 過 度 增 生 發 生 在 兒 童 的 白 血 病 包 括 急 性 淋 巴 性 白 血 病 (ALL) 急 性 骨 髓 性 白 血 病 (AML 或 ANLL) 及 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 (CML) 其 中 ALL 約 佔 七 八 成, 而 AML 約 佔 二 成 多,CML 則 較 少 見 其 真 正 致 病 的 原 因 至 今 尚 未 明 瞭 台 灣 每 年 約 有 二 百 多 個 15 歲 以 下 的 兒 童 得 到 白 血 病, 如 果 不 治 療 必 然 會 死 亡 如 接 受 完 整 治 療, 則 ALL 約 有 七 成 以 上 可 以 治 癒 AML 雖 治 癒 率 較 低, 但 對 某 些 預 後 較 差 的 亞 型, 若 能 在 第 一 次 骨 髓 緩 解 後, 做 骨 髓 移 植, 則 治 癒 率 可 提 高 至 五 六 成 左 右 三 白 血 病 的 症 狀 初 期 症 狀 可 能 只 是 食 慾 減 退 容 易 疲 倦, 常 常 發 燒 或 出 血 瘀 斑 現 象 此 後 便 逐 漸 出 現 下 列 各 種 症 狀 : ( 一 ) 食 慾 不 振 感 覺 疲 累 體 重 減 輕, 漸 漸 消 瘦 ( 二 ) 發 燒 發 汗 : 由 於 不 正 常 白 血 球 的 增 生, 放 出 致 熱 物 質, 或 因 正 常 的 白 血 球 減 少, 易 致 感 染 之 故 ( 三 ) 貧 血 : 因 為 紅 血 球 減 少, 血 紅 素 降 低 ( 四 ) 骨 頭 或 關 節 疼 痛 : 主 因 骨 髓 內 血 癌 細 胞 增 生 之 故 ( 五 ) 皮 膚 出 現 瘀 斑 或 出 血 點, 因 為 血 小 板 減 少 之 故 ( 六 ) 膚 色 泛 黃 : 因 貧 血 之 故, 少 數 病 患 有 阻 塞 性 黃 疸 ( 七 ) 流 鼻 血 口 腔 流 血, 偶 而 會 有 黑 色 大 便 或 血 尿 ( 八 ) 淋 巴 結 腫 大, 但 大 多 不 會 覺 得 疼 痛 或 壓 痛, 通 常 發 生 於 頸 部 腋 窩 或 鼠 蹊 部 ( 九 ) 肝 脾 腫 大 腹 脹 腹 痛 ( 十 ) 睪 丸 腫 大 : 少 數 病 人 血 癌 細 胞 侵 入 睪 丸 之 故 ( 十 一 ) 扁 桃 腺 腫 大 口 腔 氣 管 因 周 圍 淋 巴 組 織 腫 脹 而 影 響 呼 吸 ( 十 二 ) 腦 壓 增 高 引 發 頭 痛 嘔 吐 等 : 少 數 病 人 因 血 癌 細 胞 侵 入 中 樞 神 經, 更 少 數 病 患 因 血 小 板 低 發 生 顱 內 出 血 四 白 血 病 的 診 斷 白 血 病 的 診 斷, 最 初 是 靠 病 史, 血 液 檢 查 (CBC) 及 血 液 抹 片 檢 查 如 果 檢 查 的 結 果 可 疑, 則 必 須 進 一 步 做 骨 髓 檢 查

2 白 血 病 的 症 狀 於 剛 開 始 時, 可 能 與 感 冒 症 狀 類 似, 發 燒 疲 倦 臉 色 蒼 白 等 等 ; 而 且 白 血 病 的 芽 細 胞 ( 癌 細 胞 ) 在 發 病 之 初, 不 一 定 會 在 血 液 中 出 現, 而 其 實 已 存 在 骨 髓 中, 所 以 骨 髓 檢 查 在 診 斷 白 血 病 是 必 要 的, 並 可 依 其 細 胞 來 分 類 判 斷 白 血 病 的 類 型, 而 擬 定 適 當 的 治 療 計 劃 ( 一 ) 骨 髓 檢 查 : 是 一 種 簡 單 安 全 的 檢 查, 一 般 成 人 是 由 前 胸 的 胸 骨, 而 兒 童 多 由 後 背 髖 骨 ( 腰 部 ) 附 近 的 腸 骨 後 脊 部 位 採 樣 ; 先 對 皮 膚 皮 下 及 其 下 的 骨 膜, 作 小 範 圍 的 局 部 麻 醉, 然 後 將 骨 髓 檢 查 針 插 入 骨 髓 腔, 吸 取 少 量 骨 髓 組 織 出 來 做 檢 查 檢 查 項 目 除 在 顯 微 鏡 下 做 型 態 學 分 類 外, 細 胞 化 學 染 色 細 胞 免 疫 型 態 分 析 及 染 色 體 基 因 檢 查 都 是 必 要 項 目 ( 二 ) 脊 髓 液 檢 查 : 其 目 的 有 兩 個, 其 一 為 採 檢 體 做 細 胞 學 檢 查, 若 發 現 有 芽 細 胞 存 在, 則 證 實 為 中 樞 神 經 系 統 受 白 血 病 的 侵 犯 其 二 為 將 適 量 的 注 射 入 中 樞 神 經 系 統 內 ( 此 治 療 稱 為 鞘 內 化 學 治 療, 俗 稱 IT); 此 為 預 防 中 樞 神 經 系 統 白 血 病, 或 治 療 中 樞 神 經 系 統 白 血 病 這 種 檢 查 及 治 療 通 常 在 10 分 鐘 內 便 可 完 成, 其 過 程 是 將 針 頭 插 入 兩 節 腰 椎 之 間, 讓 脊 髓 液 適 量 流 出 送 檢, 然 後 再 注 射 入 稀 釋 成 相 同 體 積 的 檢 查 及 治 療 後, 需 維 持 趴 著 或 平 躺 一 小 時 以 上 才 告 完 成 以 上 所 述 的 各 種 檢 查 都 是 診 斷 白 血 病 的 必 經 過 程, 醫 師 可 據 以 擬 訂 治 療 計 劃, 並 於 治 療 過 程 中 偵 測 病 童 是 否 有 復 發 的 情 形 五 如 何 治 療 ( 一 ) 化 學 治 療 : 白 血 病 施 予 化 學 治 療 的 目 標 在 以 抗 癌 藥 物 消 滅 癌 細 胞, 待 骨 髓 緩 解 後, 再 持 續 定 期 施 與 藥 物 殺 滅 剩 餘 的 癌 細 胞, 直 到 痊 癒 專 家 們 依 照 病 情 的 各 項 指 標 及 預 後 因 子 擬 定 不 同 強 度 之 治 療 計 劃, 化 學 治 療 可 分 為 下 列 五 個 階 段 :( 主 要 以 ALL 為 例 ) 1. 引 導 緩 解 期 : 首 先 讓 病 人 的 骨 髓 達 到 緩 解 的 狀 態 開 始 治 療 的 最 初 四 五 週, 引 導 骨 髓 恢 復 正 常 功 能, 達 到 緩 解 狀 態 此 階 段 治 療 完 成 後 骨 髓 內 血 癌 細 胞 大 約 剩 下 原 先 的 百 分 之 一 以 下, 用 顯 微 鏡 ( 傳 統 ) 不 易 察 覺 到 芽 細 胞 了 2. 鞏 固 治 療 期 : 此 時 期 乃 更 換 藥 物, 把 殘 餘 的 癌 細 胞 消 滅, 使 剩 下 之 血 癌 細 胞 數 目 達 到 小 於 萬 分 之 一 的 理 想 程 度 3. 維 持 療 法 期 : 每 天 給 予 藥 物 治 療, 全 程 需 二 至 三 年 4. 加 強 治 療 期 : 定 期 給 予 加 強 之 治 療 5. 中 樞 神 經 系 統 預 防 治 療 : 因 為 一 般 的 物 無 法 進 入 中 樞 神 經 系 統, 所 以 需 要 有 鞘 內 注 射, 使 抗 癌 藥 物 循 著 脊 髓 液 循 環 上 來 保 護 腦 膜, 或 消 滅 藏 在 中 樞 神 經 系 統 內 的 癌 細 胞 AML 之 化 學 治 療 也 分 誘 導 緩 解 期 鞏 固 期 維 持 治 療 期 及 中 樞 神 經 預 防 治 療, 藥 物 給 予 通 常 以 二 至 三 種 藥 物 合 併 使 用, 每 療 程 3 至 7 天 不 等, 每 三 四 週 給 一 次 因 白 血 病 種 類 的 不 同 而 有 不 同 之 化 學 治 療 方 法 醫 師 於 擬 定 治 療 計 劃 後, 會 說 明 治 療 方 法 以 及 介 紹 治 療 內 容

3 ( 二 ) 支 持 性 治 療 法 : 由 於 疾 病 本 身 及 物 的 影 響, 病 人 常 會 出 現 貧 血 出 血 或 細 菌 黴 菌 或 病 毒 感 染 等 症 狀 針 對 這 些 症 狀 之 支 持 性 療 法 大 致 如 下 列 : 1. 輸 注 紅 血 球 可 治 療 貧 血 2. 輸 注 血 小 板 可 治 療 出 血 3. 使 用 抗 生 素 可 治 療 感 染 4. 供 給 病 患 足 夠 營 養 5. 預 防 感 染 6. 止 吐 7. 疼 痛 治 療 ( 三 ) 骨 髓 移 植 : 對 於 一 些 化 學 治 療 無 效 復 發 或 屬 於 高 危 險 性 群 的 急 性 淋 巴 性 白 血 病 的 病 人, 骨 髓 移 植 則 是 另 一 線 希 望 大 多 數 急 性 骨 髓 性 白 血 病 病 童 在 初 期 緩 解 後, 如 有 適 當 之 捐 髓 者, 施 行 骨 髓 移 植 會 有 較 高 之 治 癒 率 ; 對 慢 性 骨 髓 性 白 血 病, 骨 髓 移 植 的 治 癒 機 會 最 大 六 白 血 病 常 用 藥 物 的 介 紹 藥 物 名 稱 主 要 用 途 給 藥 途 徑 副 作 用 Asparaginase (Leunase) 肌 肉 注 射 噁 心 嘔 吐 發 燒 蕁 麻 疹 肝 胰 臟 功 能 障 礙 胰 臟 炎 高 血 糖 症 纖 維 蛋 白 原 減 少 症 血 管 栓 塞 噁 心 嘔 吐 食 慾 不 振 出 血 性 膀 Cyclophosphamide (Endoxan) 胱 炎 骨 髓 功 能 抑 制 口 腔 黏 膜 潰 瘍 繼 發 性 贅 瘤 之 形 成 禿 髮 皮 膚 指 甲 變 黑 肌 肉 皮 下 靜 噁 心 嘔 吐 口 腔 黏 膜 潰 瘍 下 痢 Cytarabine(Cyclocide,Ara-C) 脈 或 點 滴 注 骨 髓 功 能 抑 制 血 栓 靜 脈 炎 發 燒 射 鞘 內 注 射 皮 疹 Epirubicin 靜 脈 注 射 Idarubicin 靜 脈 注 射 Etoposide(Vp-16) 靜 脈 點 噁 心 嘔 吐 心 臟 毒 性 發 燒 黏 膜 潰 瘍 不 慎 外 漏 引 發 的 皮 膚 潰 爛 壞 死 噁 心 嘔 吐 黏 膜 潰 瘍 心 臟 毒 性 不 慎 外 漏 引 發 的 皮 膚 潰 爛 壞 死 噁 心 嘔 吐 過 敏 反 應 肝 腎 臟 毒 性 骨 髓 功 能 抑 制 Vincristine (Oncovin) 靜 脈 注 射 便 秘 脫 髮 神 經 毒 性 腹 痛 尿

4 滯 留 噁 心 嘔 吐 口 服 肌 肉 靜 噁 心 嘔 吐 骨 髓 功 能 抑 制 口 腔 Methotrexate(MTX) 脈 或 點 滴 注, 鞘 潰 瘍 肝 臟 毒 性 禿 髮 蕁 麻 疹 內 注 射 頭 痛 Mitoxantron(Novantron) 靜 脈 點 噁 心 嘔 吐 骨 髓 功 能 抑 制 脫 髮 食 慾 差 過 敏 腹 瀉 倦 累 發 燒 黏 膜 炎 Mercaptopurine(6-MP) 口 服 噁 心 嘔 吐 骨 髓 功 能 抑 制 黃 疸 Co-trimoxazol(Bactrim,Baktar) 預 防 感 染 藥 物 口 服 胃 腸 不 適 過 敏 症 狀 骨 髓 功 能 抑 制 Nystatin (mycostatin) 預 防 黴 菌 藥 物 口 服 噁 心 嘔 吐 下 痢 等 胃 腸 不 適 過 敏 症 狀 Prednisolone / Dexan 化 學 治 療 用 藥 口 服 肥 胖 圓 月 臉 高 血 壓 高 血 糖 消 化 性 潰 瘍 個 性 改 變 Zofran 止 吐 藥 頭 痛 頭 或 上 腹 有 潮 紅 或 溫 熱 感 覺 便 秘 Novaban 止 吐 藥 頭 痛 胃 腸 不 適 Kytril 止 吐 藥 頭 痛 胃 腸 不 適 G-CSF 顆 粒 白 血 球 生 成 素 皮 下 或 靜 脈 注 射 骨 痛 七 併 發 症 白 血 病 的 急 性 併 發 症, 主 要 和 物 及 其 癌 細 胞 溶 解 作 用 或 疾 病 本 身 有 關, 包 括 白 血 球 過 高 合 併 腫 瘤 解 析 症 候 群, 骨 髓 功 能 喪 失 導 致 感 染 及 出 血 等 毒 性 若 因 而 抑 制 骨 髓 功 能, 則 造 成 下 列 併 發 症 : ( 一 ) 血 小 板 過 低 症 ( 二 ) 貧 血 ( 三 ) 中 性 白 血 球 過 低 症 且 併 有 感 染 發 燒 ( 四 ) 嚴 重 感 染 導 致 菌 血 症 休 克 八 居 家 照 顧 注 意 事 項 在 面 對 抗 癌 的 艱 辛 過 程 中, 病 人 除 接 受 化 學 治 療 之 外, 更 需 要 父 母 與 親 人 細 心 的 照 顧, 以 下 的 護 理 照 顧 常 識, 能 幫 助 照 護 者 給 病 人 適 當 的 照 顧

5 ( 一 ) 定 期 服 藥, 不 可 擅 自 停 藥 : 1. 當 病 人 出 院 時, 會 攜 帶 居 家 口 服 藥 物 返 家, 照 顧 者 應 了 解 這 些 藥 物 的 服 用 方 法 及 用 途 與 副 作 用 2. 依 照 醫 師 指 示 定 時 服 藥, 切 勿 自 行 停 止 藥 物, 否 則 易 造 成 嚴 重 後 果 及 疾 病 再 度 復 發 ( 二 ) 預 防 感 染 : 1. 維 持 良 好 的 衛 生 習 慣, 尤 其 是 廚 房 廁 所 應 維 持 清 潔 2. 注 意 皮 膚 的 保 護, 避 免 蚊 蟲 的 叮 咬 及 受 傷 3. 避 免 出 入 公 共 場 所, 有 事 外 出 時 需 戴 口 罩 4. 避 免 接 觸 感 冒 傳 染 病 患 者 5. 避 免 接 觸 長 水 痘 患 者, 尤 其 未 感 染 過 或 接 種 水 痘 疫 苗 者, 如 發 現 居 家 環 境 中 或 週 邊 有 長 水 痘 者, 病 人 需 嚴 密 與 其 隔 離, 並 與 醫 護 人 員 聯 繫 病 人 一 旦 感 染 水 痘 需 迅 速 就 醫 治 療, 否 則 引 起 併 發 症, 其 死 亡 率 極 高 ( 三 ) 養 成 良 好 的 衛 生 習 慣 : 1. 養 成 進 食 後 即 刻 作 口 腔 的 清 潔 ( 用 蘇 打 水 漱 口 或 刷 牙 ), 以 減 少 食 物 殘 渣 存 留 口 腔, 降 低 細 菌 繁 殖, 並 維 持 早 晚 各 刷 牙 一 次 的 習 慣, 刷 牙 宜 使 用 軟 毛 牙 刷 2. 每 天 洗 澡, 並 觀 察 身 體 皮 膚 的 完 整 性, 有 無 傷 口 破 皮 出 血 點 瘀 青 出 疹 子 等 異 常 情 形 3. 養 成 固 定 排 便 習 慣, 解 便 後 由 前 往 後 輕 輕 擦 拭 肛 門 並 加 以 沖 洗 4.. 避 免 量 肛 溫 及 使 用 肛 門 塞 劑, 防 止 肛 門 黏 膜 受 損 發 炎 5. 保 持 會 陰 部 的 清 潔, 男 孩 子 的 包 皮 易 隱 藏 污 垢, 需 清 洗 乾 淨 ( 四 ) 預 防 出 血 : 1. 使 用 空 調 保 持 空 氣 適 當 的 溼 度, 以 免 鼻 腔 過 分 乾 燥 不 可 用 手 挖 鼻 孔, 以 避 免 鼻 出 血 2. 注 意 居 家 安 全, 病 童 遊 戲 時 避 免 跌 倒 撞 傷, 避 免 往 高 處 爬, 以 免 摔 傷 3. 定 期 修 剪 指 甲, 以 免 抓 傷 皮 膚 4. 皮 膚 若 有 血 塊, 不 要 剝 掉, 讓 血 塊 自 行 脫 落 5. 穿 著 合 宜 衣 服 ( 避 免 太 緊 的 衣 服, 並 選 擇 合 適 的 鞋 子 ) 6. 勿 光 腳 在 地 上 行 走 ( 五 ) 觀 察 出 血 的 徵 兆 : 出 現 下 列 症 狀 應 予 詳 細 紀 錄 並 密 切 觀 察 其 變 化, 持 續 未 改 善 時 應 立 即 回 診 就 醫 : 1. 皮 膚 黏 膜 出 現 小 出 血 點 或 瘀 青 2. 大 便 紅 色 或 黑 色 ( 柏 油 色 ) 3. 小 便 紅 色 4. 嘔 吐 物 紅 色 或 咖 啡 色 5. 血 小 板 低 時, 如 有 頭 痛 嘔 吐 昏 睡 等 現 象, 神 智 不 清 時 可 能 為 腦 出 血, 需 緊 急 送 醫 處 理 ( 六 ) 出 血 處 理 :

6 1. 牙 齦 部 位 出 血, 用 棉 花 直 接 加 壓 於 患 部, 直 到 不 流 血 為 止 2. 鼻 出 血 時, 壓 住 出 血 側 的 鼻 樑, 同 時 教 病 童 坐 著, 冰 敷 額 頭, 身 體 往 前 傾, 不 要 吞 ( 七 ) 發 燒 處 理 : 入 鼻 血 若 持 續 出 血 不 止, 及 應 儘 速 送 醫 處 理 至 37.5 之 間, 多 喝 開 水 果 汁 及 減 少 被 蓋 2. 腋 溫 37.5 至 38 之 間, 使 用 冰 枕 以 上 使 用 退 燒 藥 4. 若 是 顆 粒 球 小 於 1000/mm³, 腋 溫 超 過 37.5 超 過 6 小 時 內 二 次 以 上, 或 是 腋 溫 38 以 上 超 過 一 小 時,38.5 以 上 超 過 二 次,39 以 上 超 過 一 次, 則 須 返 院 就 醫 ( 八 ) 營 養 原 則 : 1. 一 般 飲 食 即 可 2. 避 免 吃 生 菜 生 肉 及 生 魚 片 3. 避 免 吃 刺 激 食 物 ( 如 辣 椒 咖 啡 等 ) 4. 選 擇 可 剥 或 是 可 去 皮 的 水 果 5. 烹 調 時 注 意 清 潔 衛 生 6. 白 血 球 低 時 勿 進 食 含 生 菌 類 乳 製 品 ( 九 ) 腸 胃 道 方 面 : 1. 做 完 化 學 治 療 返 家 後, 若 持 續 噁 心, 無 法 進 食 時, 則 須 返 院 就 醫, 已 預 防 水 分 與 電 解 質 失 調 2. 若 發 生 腹 瀉 現 象, 則 採 清 淡 飲 食, 避 免 吃 容 易 產 生 氣 體 食 物 3. 觀 察 腹 瀉 時 的 大 便 次 數 形 狀 顏 色 性 質 等, 若 腹 瀉 情 形 持 續 未 改 善, 則 須 返 院 就 醫 4. 如 有 便 秘 現 象, 則 應 多 吃 青 菜 水 果 以 及 足 夠 開 水 若 是 超 過 三 天 未 解 大 便, 可 依 醫 師 指 示 使 用 軟 便 劑, 但 不 可 自 行 使 用 灌 腸 劑 ( 十 ) 禁 忌 : 1. 避 免 使 用 含 阿 斯 匹 靈 的 退 燒 藥 ( 如 : 溫 克 痛 ) 及 退 燒 塞 劑 2. 化 學 治 療 期 間, 避 免 接 種 預 防 疫 苗 ( 十 一 ) 病 情 紀 錄 手 冊 的 應 用 : 準 備 一 本 筆 記 本, 紀 錄 病 人 每 次 抽 血 的 日 期 白 血 球 血 紅 素 血 小 板 及 顆 粒 球 的 變 化, 以 及 居 家 時 的 異 常 狀 況 可 幫 助 照 護 人 了 解 病 人 的 血 球 狀 況, 若 處 於 骨 髓 受 抑 制 期 間 內, 病 人 抵 抗 力 弱, 則 應 特 別 注 意 預 防 感 染, 並 注 意 病 人 的 生 理 變 化 以 上 的 資 料, 希 望 能 夠 增 加 病 童 父 母 親 對 白 血 病 的 認 識, 了 解 更 多 的 照 顧 常 識, 以 提 供 病 童 更 好 的 照 顧, 使 其 享 有 良 好 的 生 活 品 質 九 服 務 諮 詢 專 線 林 口 醫 學 中 心 (03) 轉 8519 或 8520 小 兒 科 6L 病 房

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