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1 疾 病 名 眼 部 毛 细 血 管 瘤 英 文 名 capillary hemangioma 缩 写 别 名 infantile hemangioma; 草 莓 痣 ; 眼 部 焰 色 痣 ;capillary angiomas of ocular region;capillary tumor of ocular region;infantile hemangioma of ocular region;nevus flammeus of ocular region; 婴 儿 型 血 管 瘤 ICD 号 D18.0 概 述 毛 细 血 管 瘤 (capillary hemangioma) 是 婴 幼 儿 时 期 最 常 见 的 良 性 肿 瘤, 又 名 婴 儿 型 血 管 瘤, 在 组 织 学 上 很 难 与 良 性 血 管 内 皮 瘤 鉴 别 肿 瘤 多 发 生 于 上 睑 内 侧 皮 下, 局 部 轻 度 隆 起, 略 呈 青 蓝 色, 侵 犯 真 皮 者 呈 鲜 红 色, 哭 闹 时 肿 瘤 增 大, 表 示 与 体 循 环 有 较 多 联 系 严 重 时 病 变 累 及 整 个 上 睑, 造 成 上 睑 弥 漫 性 肿 胀, 可 遮 盖 瞳 孔, 影 响 视 觉 发 育, 发 生 弱 视 斜 视 眼 睑 毛 细 血 管 瘤 可 侵 入 眶 内, 也 可 原 发 于 眶 内, 但 较 为 少 见 眶 内 毛 细 血 管 瘤 易 引 起 眼 球 突 出 和 移 位, 发 展 较 快 因 部 分 患 者 病 变 侵 犯 真 皮, 局 部 红 色 隆 起, 表 面 许 多 浅 凹 陷, 如 草 莓 样, 故 又 名 草 莓 痣 流 行 病 学 人 群 发 病 率 为 1%~2% 可 发 生 于 身 体 任 何 部 位, 但 多 见 于 体 表 病 因 尚 不 清 楚 发 病 机 制 目 前 还 不 了 解 其 发 病 机 制 临 床 表 现 眼 部 毛 细 血 管 瘤 最 多 发 生 于 出 生 后 的 3 个 月 以 内, 随 后 的 3 个 月 增 长 较 快 尤 其 是 原 发 于 眼 睑 皮 肤 者,1,2 个 月 内 可 波 及 全 眼 睑 及 面 颊 部 多 数 患 儿 于 1 岁 之 后 病 变 静 止, 且 有 自 发 消 退 倾 向 Margileth 等 观 察 大 批 量 儿 童 皮 肤 血 管 瘤,30% 的 病 变 3 岁 时 自 行 消 退,60% 4 岁 时 消 失,76% 7 岁 时 消 退 Basta 观 察 发 生 于 眶 内 的 毛 细 血 管 瘤 自 发 消 退 较 少 见 本 病 的 症 状 和 体 征 与 发 生 部 位 和 范 围 有 关, 可 分 为 表 层 深 层 和 综 合 3 种 类 型 表 层 毛 细 血 管 瘤 仅 限 于 真 皮

2 内, 多 发 生 于 出 生 1 个 月 内, 随 后 的 1 个 月 发 展 甚 快 可 单 发 于 眼 睑 皮 肤, 也 可 多 发 见 于 身 体 其 他 部 位 肿 瘤 形 状 不 规 则, 边 界 清 楚, 稍 隆 起, 呈 鲜 艳 的 深 红 色, 表 面 有 许 多 小 凹 陷, 如 同 草 莓 样, 故 名 草 莓 痣 或 草 莓 状 血 管 瘤 病 变 较 小 者 仅 呈 点 状, 大 者 可 波 及 全 眼 睑 及 颜 面 部 以 手 指 压 迫 可 褪 色, 手 指 离 去 后 又 恢 复 红 色 轻 度 擦 伤 和 搔 抓 可 引 起 出 血 病 变 自 行 消 退 过 程 中 首 先 血 管 瘤 变 薄, 中 央 部 出 现 正 常 皮 肤 或 放 射 状 褪 色 斑 自 发 消 退 后 不 影 响 外 观 深 层 毛 细 血 管 瘤 常 侵 犯 眼 睑 深 层 及 眶 隔 之 后 部, 也 有 少 数 病 例 病 变 限 于 眶 内 周 围 及 中 央 间 隙 多 发 生 于 上 睑 内 侧, 局 部 肥 厚 或 扁 平 隆 起, 皮 肤 或 结 膜 透 见 紫 蓝 色 肿 物, 哭 闹 时 肿 物 增 大 肿 瘤 侵 犯 全 眼 睑, 肥 厚 肿 大 的 上 睑 下 垂 遮 盖 瞳 孔 ( 图 1), 影 响 视 觉 发 育 如 不 及 时 治 疗, 可 引 起 弱 视 和 斜 视 扪 诊 肿 瘤 表 面 光 滑, 橡 皮 样 硬 度 或 呈 软 性, 边 界 不 清 楚 供 血 丰 富 者 尚 见 肿 瘤 细 小 搏 动 肿 瘤 发 生 于 眶 前 1/3 段, 眼 球 可 向 下 移 位 位 于 球 后 者 引 起 眼 球 突 出, 瘤 细 胞 侵 犯 眼 外 肌 可 影 响 眼 球 运 动 综 合 型 毛 细 血 管 瘤 既 侵 犯 真 皮, 又 向 深 层 蔓 延, 具 有 表 层 及 深 层 肿 瘤 所 共 有 的 症 状 和 体 征, 如 眼 睑 及 其 周 围 皮 肤 可 见 草 莓 痣, 眼 睑 肿 胀, 眼 球 移 位 及 突 出 因 其 增 长 快, 侵 及 范 围 广, 引 起 眼 眶 显 著 畸 形, 常 使 家 属 恐 惧

3 并 发 症 眼 眶 发 育 畸 形 或 扩 大 以 及 身 体 其 他 浅 表 部 位 的 毛 细 血 管 瘤 实 验 室 检 查 组 织 病 理 学 检 查 : 对 于 眶 深 层 病 变, 尤 其 怀 疑 横 纹 肌 肉 瘤 时 应 进 行 穿 吸 或 穿 切 活 检 穿 吸 可 见 成 熟 的 血 管 内 皮 细 胞 穿 切 获 得 组 织 块 做 病 理 组 织 学 检 查 毛 细 血 管 瘤 由 毛 细 血 管 和 腔 壁 的 内 皮 细 胞 增 殖 而 成, 肉 眼 观 察 缺 乏 囊 膜, 实 质 呈 灰 白 色 颗 粒 状, 易 碎 镜 下 所 见 因 发 展 时 期 不 同 而 有 区 别 不 成 熟 的 肿 瘤 可 见 血 管 内 皮 细 胞 集 聚 成 巢 成 片, 少 许 间 质 虽 然 病 变 与 体 循 环 相 接 通, 但 血 管 间 隙 血 液 甚 少, 此 种 肿 瘤 称 良 性 血 管 内 皮 瘤 在 分 化 较 好 的 病 变 中, 成 堆 的 内 皮 细 胞 减 少, 而 毛 细 血 管 增 多 ( 图 2) 长 期 存 在 的 肿 瘤 毛 细 血 管 扩 张, 有 的 区 域 呈 海 绵 状, 常 称 之 谓 混 合 性 血 管 瘤 在 电 镜 下, 可 见 实 体 细 胞 带 混 合 带 和 开 放 的 血 管 腔 带 每 一 血 管 单 位 包 括 内 皮 细 胞 网 状 纤 维 鞘 和 外 皮 细 胞 间 质 内 有 吞 噬 细 胞 和 变 性 细 胞 区, 与 临 床 的 肿 瘤 自 发 消 退 相 对 应 其 他 辅 助 检 查 1.X 线 检 查 及 动 脉 造 影 婴 幼 儿 处 于 骨 骼 迅 速 发 育 时 期, 眶 内 毛 细 血 管 瘤 虽 增 长 较 快, 也 可 引 起 患 侧 眶 容 积 扩 大 选 择 性 动 脉 造 影 可 见 颈 外 动 脉 颈 内 动 脉 或 两 者 供 血, 较 大 的 供 血 动 脉 显 影, 病 变 区 呈 高 密 度 影

4 2. 超 声 探 查 超 声 图 像 与 组 织 学 改 变 相 对 应, 毛 细 血 管 瘤 为 一 种 浸 润 性 病 变, 间 质 少 B 型 超 声 显 示 病 变 形 状 不 规 则, 边 界 不 清 楚 ; 间 隔 和 管 壁 可 作 为 回 声 界 面, 一 般 表 现 为 多 少 不 等 强 弱 不 一 的 内 回 声, 并 具 有 可 压 缩 性 超 声 还 显 示 肿 瘤 侵 犯 范 围 和 深 度 ( 图 3), 多 普 勒 超 声 显 示 弥 漫 的 彩 色 血 流 及 快 速 流 动 的 动 脉 频 谱 图 3.CT 扫 描 皮 下 毛 细 血 管 瘤 显 示 眼 睑 肿 大 和 密 度 增 高 位 于 眼 球 和 骨 壁 之 间 的 病 变, 轮 廓 较 清, 形 状 不 规 则, 但 与 眼 球 的 分 界 不 清, 静 脉 注 射 阳 性 对 比 剂 后, 中 度 或 高 度 增 强 较 大 病 变 常 跨 越 几 个 间 隔, 如 眶 隔 前 眼 眶 周 围 及 中 央 间 隙, 表 现 为 浸 润 性 病 变 ( 图 4)

5 4.MRI T WI 病 变 显 示 为 中 信 号,T WI 为 高 信 号 ( 图 5), 中 高 信 号 区 内 偶 有 无 信 号 条 纹, 有 时 表 现 为 信 号 混 杂 或 斑 驳 状 诊 断 毛 细 血 管 瘤 临 床 诊 断 并 不 困 难, 主 要 是 病 变 的 形 状 和 特 殊 的 颜 色 但 侵 及 眶 内 尤 其 是 眼 睑 颜 色 无 改 变 时, 诊 断 比 较 困 难 此 时 需 要 借 助 超 声 CT 和 MRI 检 查 鉴 别 诊 断 皮 下 毛 细 血 管 瘤 有 时 需 要 与 脑 膜 膨 出 鉴 别, 眶 内 毛 细 血 管 瘤 在 临 床 上 与 横 纹 肌 肉 瘤 不 易 区 别, 往 往 需 要 影 像 技 术 帮 助

6 1. 前 部 脑 膜 膨 出 眶 前 部 脑 膜 膨 出 是 由 于 颅 前 凹 底 部 的 筛 板 闭 合 不 全 引 起 的, 脑 膜 及 其 包 绕 的 脑 脊 液, 经 筛 板 和 筛 骨 纸 板 骨 孔 膨 出 至 眶 缘 的 内 上 方, 临 床 表 现 该 处 向 前 隆 起, 色 略 显 紫 红, 可 扪 及 软 性 肿 物 患 儿 哭 时 胀 大, 颇 似 毛 细 血 管 瘤 但 发 展 较 慢, 无 消 退 倾 向, 常 有 搏 动 X 线 检 查 和 CT 扫 描 均 可 见 骨 缺 失 ; 超 声 波 显 示 为 囊 性 肿 物, 彩 色 多 普 勒 超 声 检 查 内 部 缺 乏 血 流 2. 横 纹 肌 肉 瘤 较 毛 细 血 管 瘤 发 展 快, 且 持 续 增 长 早 期 呈 现 水 肿 眼 球 突 出 视 力 减 退 及 眼 球 运 动 障 碍 眶 缘 扪 及 硬 性 肿 物, 且 不 可 压 缩, 哭 闹 时 肿 物 不 增 大 超 声 探 查 虽 然 也 显 示 低 反 射 性, 但 很 少 可 压 缩 彩 色 多 普 勒 超 声 检 查 内 部 虽 有 较 丰 富 血 流, 但 不 呈 弥 漫 状 CT 扫 描 可 发 现 为 实 体 性 肿 物, 可 有 骨 破 坏 3. 眶 区 绿 色 瘤 绿 色 瘤 为 白 细 胞 浸 润 引 起 的 肿 块, 末 梢 血 内 发 现 幼 稚 细 胞, 骨 髓 穿 刺 检 查 可 以 确 定 诊 断 对 于 鉴 别 诊 断 中 发 生 困 难, 特 别 是 位 于 眶 内 者, 细 针 穿 刺 活 检 往 往 是 必 要 的 脑 膜 膨 出 回 吸 脑 脊 液, 毛 细 血 管 瘤 为 分 化 良 好 的 内 皮 细 胞, 而 横 纹 肌 肉 瘤 可 见 异 型 性 细 胞 4. 转 移 性 神 经 母 细 胞 瘤 也 是 儿 童 时 期 发 生 的 肿 瘤, 影 像 显 示 为 实 体 性 肿 瘤 大 范 围 骨 破 坏, 肾 上 腺 髓 质 内 可 见 肿 物 治 疗 对 于 毛 细 血 管 瘤 的 治 疗 方 法, 尚 存 在 争 议, 以 下 措 施 为 多 数 眼 科 医 生 所 接 受 1. 观 察 眼 睑 肿 瘤 较 小, 发 展 较 慢 或 静 止, 不 影 响 视 力 或 外 观, 可 不 予 任 何 干 扰, 静 待 其 自 行 消 退 2. 皮 质 类 固 醇 疗 法 肿 瘤 发 展 较 快, 影 响 视 力 或 外 观, 可 口 服 或 肿 瘤 内 注 射 皮 质 类 固 醇 采 用 长 效 的 曲 安 奈 德 (triamcinolone)40~80mg 和 速 效 的 倍 他 米 松 (betamethasone)6~12mg 混 合 液, 注 射 于 肿 瘤 内,1~2 次 肿 瘤 可 完 全 消 退 用 地 塞 米 松 代 替 倍 他 米 松 有 同 等 疗 效 口 服 皮 质 类 固 醇 也 可 达 到 治 疗 肿 瘤 目 的, 但 长 期 应 用 可 引 起 全 身 并 发 症 曲 安 奈 德 是 一 种 混 悬 剂, 瘤 内 注 射 压 力 超 过 100mmHg, 混 悬 颗 粒 逆 行, 加 入 视 网 膜 血 循 环, 可 引 起 眼 底 血 管 阻 塞 导 致 视 力 丧 失 故 瘤 内 注 射 应 缓 慢 推 药, 防 治 严 重 并 发 症 的 发 生

7 3. 硬 化 剂 瘤 内 注 射 用 于 肿 瘤 较 小 的 皮 下 病 变, 常 采 用 5% 鱼 肝 油 酸 钠 或 50 % 尿 素 瘤 内 注 射 也 可 采 用 瘤 内 注 射 无 水 酒 精 0.5~0.7ml 于 病 灶 中 央, 施 行 1~2 次 据 称 肿 瘤 可 全 部 消 退 另 外, 热 凝 也 可 应 用, 但 应 避 免 形 成 皮 肤 瘢 痕 4. 抗 癌 药 瘤 内 注 射 应 用 平 阳 星 4~8mg 与 地 塞 米 松 混 合, 瘤 内 注 射, 可 使 肿 瘤 消 失 5. 冷 冻 和 激 光 照 射 应 用 于 表 层 病 变 6. 放 射 治 疗 小 剂 量 放 射 治 疗 对 防 止 肿 瘤 增 长, 促 使 病 变 萎 缩 有 肯 定 的 效 果 浅 层 病 变 应 用 软 X 线 深 层 病 变 应 用 Co 或 加 速 器 照 射 大 剂 量 放 射 线 照 射 可 引 起 白 内 障, 影 响 眶 骨 发 育 为 避 免 并 发 症 可 采 取 如 下 措 施 :1 小 量 多 次 照 射, 每 周 1~2 次, 每 次 0.5Gy, 总 量 2.5~6Gy;2 位 于 眼 睑 者, 采 用 切 线 照 射 ;3 病 变 位 于 眶 内, 可 用 铅 壳 保 护 晶 状 体, 或 采 用 眶 外 侧 野 照 射 7. 手 术 切 除 毛 细 血 管 瘤 无 囊 膜, 与 正 常 结 构 界 限 不 清, 且 手 术 出 血 较 多, 广 泛 切 除 易 损 伤 功 能 结 构, 除 非 以 上 方 法 不 能 实 行 或 无 效 ; 眼 睑 遮 蔽 瞳 孔 影 响 视 觉 发 育 ; 眼 球 突 出 角 膜 暴 露 ; 压 迫 视 神 经 视 力 减 退, 才 考 虑 手 术 切 除 手 术 要 注 意 保 留 重 要 正 常 结 构, 如 肿 瘤 边 界 未 能 完 全 切 除, 在 手 术 床 上 冷 冻 可 避 免 复 发 如 存 在 美 容 问 题, 留 待 以 后 解 决, 有 些 病 例 在 生 长 过 程 中 可 自 行 改 善 外 观 预 后 取 决 于 患 儿 的 病 变 程 度, 同 时 早 期 治 疗 有 助 于 视 力 的 正 常 发 育 预 防 目 前 没 有 相 关 内 容 描 述

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