Microsoft PowerPoint - 血液性疾病 [相容模式]

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1 白 血 病 1. 病 理 生 理 學 白 血 病 的 致 病 機 轉 則 被 認 為 是 因 為 造 血 幹 細 胞 受 到 化 學 物 理 放 射 線 的 刺 激 或 自 然 突 變 老 化, 而 產 生 異 常, 而 這 一 細 胞 株 會 不 斷 地 增 生, 而 不 停 地 增 生 會 把 正 常 細 胞 排 擠 一 空 如 此 一 來, 骨 髓 就 被 許 多 的 白 血 病 細 胞 所 佔 滿 而 取 代 掉 了 正 常 造 血 細 胞 的 位 置 2. 流 行 病 學 兒 童 癌 症 的 發 生 率 中 以 白 血 病 居 於 首 位, 佔 所 兒 童 癌 症 的 發 生 率 中 以 白 血 病 居 於 首 位, 佔 所 有 兒 童 癌 症 約 40%

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3 白 血 病 分 類 急 性 淋 巴 性 白 血 病 最 常 見 兒 童 的 癌 症, 佔 所 有 兒 同 童 白 血 病 約 70% 急 性 非 淋 巴 性 白 血 病, 又 叫 急 性 骨 髓 性 白 血 病 佔 所 有 兒 同 童 白 血 病 約 20% 慢 性 骨 髓 性 白 血 病 慢 性 淋 巴 球 性 白 血 病 : 在 兒 童 中 罕 見

4 病 因 長 期 暴 露 在 放 射 線 中, 如 : 日 本 核 爆 亦 使 得 患 白 血 病 的 人 大 為 增 加 經 常 接 觸 致 癌 的 化 學 物 質, 如 :Benzene 和 alkylating agents 病 毒 感 染 干 擾 了 免 疫 系 統 基 因 遺 傳 或 突 變, 如 : 唐 氏 症 等 疾 病 的 患 者 許 多 關 節 僵 直 性 脊 椎 炎 和 紅 血 球 增 生 症 的 患 者 亦 會 因 接 受 放 射 線 治 療 而 增 加 得 白 血 病 的 機 會 但 絕 大 多 數 仍 是 原 因 不 明 的

5 常 見 症 狀 出 血 貧 血 發 燒 食 慾 不 振 易 感 染 顱 內 壓 增 加 白 血 球 數 目 異 常 增 加 紅 血 球 數 目 減 少 血 紅 素 降 低 血 小 板 減 少

6 治 療 現 在 由 於 醫 學 進 步 化 學 治 療 的 發 展, 急 性 白 血 病 的 治 療 成 績 進 步 很 多, 尤 其 兒 童 急 性 淋 巴 性 白 血 病 治 癒 已 高 達 六 成 已 上 慢 性 白 血 病 則 是 潛 伏 期 較 長, 症 狀 不 明 顯, 發 病 後 若 不 治 療 的 存 活 時 間 可 長 達 二 至 三 年, 所 以 稱 之 為 慢 性 白 血 病 但 其 對 化 學 治 療 的 反 應 不 佳, 無 法 只 靠 一 般 化 學 治 療 治 癒, 必 須 進 行 骨 髓 移 植

7 白 血 病 照 護 措 施 定 期 服 藥, 不 可 擅 自 停 止 預 防 感 染 養 成 良 好 的 衛 生 習 慣 : 使 用 軟 毛 牙 刷 預 防 出 血 : 不 可 用 手 挖 鼻 孔, 以 防 止 鼻 出 血 注 意 居 家 安 全, 病 童 遊 戲 時 避 免 跌 倒 撞 傷 定 期 修 剪 指 甲, 以 免 抓 傷 皮 膚 皮 膚 若 有 血 塊, 不 要 剝 掉, 讓 血 塊 自 行 脫 落 穿 著 合 宜 衣 服 ( 避 免 太 緊 的 衣 服, 並 選 擇 合 適 的 鞋 子 ) 勿 光 腳 在 地 上 行 走 觀 察 出 血 的 徵 兆 : 皮 膚 黏 膜 出 現 小 出 血 點 或 瘀 青 大 便 紅 色 或 黑 色 ( 柏 油 色 ) 小 便 紅 色 嘔 吐 物 紅 色 或 咖 啡 色 血 小 板 低 時, 會 有 頭 痛 嘔 吐 昏 睡 等 現 象, 若 神 智 不 清 時 可 能 為 腦 出 血, 需 緊 急 送 醫 處 理

8 白 血 病 照 護 措 施 出 血 處 理 發 燒 處 理 營 養 原 則 : 一 般 飲 食 即 可 避 免 吃 生 菜 生 肉 及 沙 西 米 避 免 吃 刺 激 食 物 ( 如 辣 椒 咖 啡 等 ) 選 擇 可 剝 或 是 可 去 皮 的 水 果 烹 調 時 注 意 清 潔 衛 生 腸 胃 道 方 面 : 採 清 淡 飲 食, 避 免 吃 產 氣 食 物 若 持 續 噁 心, 無 法 進 食 時, 需 返 院 求 治 便 秘 時 多 吃 青 菜 水 果 以 及 足 夠 的 開 水 禁 忌 : 避 免 使 用 阿 斯 匹 靈 的 退 燒 藥 ( 如 : 溫 克 痛 ), 及 退 燒 塞 劑 化 學 治 療 期 間, 避 免 預 防 疫 苗 接 種

9 血 友 病 病 因 血 友 病 是 一 種 遺 傳 性 基 因 缺 陷 的 疾 病, 先 天 性 凝 血 因 子 VII 缺 乏 或 因 子 IX 缺 乏 所 致 的 出 血 性 疾 病 特 徵 通 常 自 幼 兒 期 即 有 出 血 傾 向, 且 以 終 生 性 反 復 發 作 為 特 徵 輕 癥 病 例 至 青 年 或 成 年 時 才 發 病, 出 血 癥 狀 越 早 病 情 越 重, 出 血 程 度 與 凝 血 因 子 濃 度 或 活 性 有 一 定 關 係

10 常 見 的 血 友 病 類 型 有 兩 種 :A 型 血 友 病 及 B 型 血 友 病 A 型 血 友 病 第 八 凝 血 因 子 異 常 或 缺 乏 X 染 色 體 性 聯 隱 性 遺 傳, 主 要 病 發 於 男 性 B 型 血 友 病 第 九 凝 血 因 子 異 常 或 缺 乏 X 染 色 體 性 聯 隱 性 遺 傳, 主 要 病 發 於 男 性 盛 行 率 1:10,000 盛 行 率 1:60,000 約 70% 的 病 人 屬 嚴 重 型 缺 乏 約 50% 的 病 人 屬 嚴 重 型 缺 乏 女 性 可 能 為 帶 因 子 女 性 可 能 為 帶 因 子

11 疾 病 嚴 重 度 之 典 型 分 類 疾 病 嚴 重 度 輕 度 中 度 重 度 凝 血 因 子 濃 度 ( 相 較 於 正 常 值 之 百 分 比 ) 出 血 症 狀 5 50% 1 5% 1% 重 大 外 傷 後 引 輕 微 外 傷 後 引 自 發 性 肌 肉 關 起 的 肌 肉 關 節 起 的 肌 肉 關 節 節 出 血 有 高 危 出 血 及 少 有 中 出 血 有 中 等 危 險 性 之 中 樞 神 樞 神 經 系 統 出 險 性 之 中 樞 神 經 系 統 出 血 血 經 系 統 出 血 診 斷 時 間 較 晚 期 發 現 1 至 2 歲 極 早 發 現 ( 通 ( 成 人 時 期 ) 常 在 1 歲 以 內 )

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15 血 友 病 症 狀 出 生 時 即 有 症 狀 終 身 會 有 出 血 現 象 小 創 傷 及 會 造 成 關 節 血 腫 常 發 生 軟 組 織 血 腫 尿 液 中 常 見 有 血 尿 中 樞 及 周 邊 神 經 系 統 併 發 症 牙 齦 出 血 出 血 導 致 腸 道 阻 塞

16 血 友 病 照 護 措 施 出 血 預 防 出 血 時 之 處 理 心 理 建 設 疼 痛 護 理 Hemophilia/treatment_1.asp htm

17 貧 血 (Anemia) 定 義 紅 血 球 的 數 目 或 血 紅 素 濃 度 低 於 正 常 值 紅 血 球 數 (RBC) 血 紅 素 (Hb) ( 男 )400 萬 ~550 萬 個 /mm 3 ( 女 )350 萬 ~450 萬 個 /mm 3 ( 男 )13-17g/dl ( 女 )12-15g/dl 血 比 容 ( 男 )39-50% (Ht) ( 女 )36-45% 年 齡 血 紅 素 血 比 容 6 ~ 23 個 月 <10 <31% 2~5 歲 <11 <34% 6~12 歲 <12 <37%

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19 貧 血 的 原 因 血 液 喪 失 紅 血 球 製 造 減 少 缺 鐵 性 貧 血 再 生 不 良 性 貧 血 巨 母 紅 血 球 性 貧 血 溶 血 性 貧 血 G-6-P-D 缺 乏 症 鐮 狀 細 胞 貧 血 地 中 海 型 貧 血

20 缺 鐵 性 貧 血 定 義 是 兒 童 及 青 少 年 時 期 最 常 見 的 貧 血 症 狀 主 要 原 因 是 鐵 質 供 應 攝 取 或 吸 收 不 足 所 造 成 病 因 鐵 儲 存 不 足 體 質 攝 取 不 足 或 吸 收 不 良 鐵 質 需 要 量 增 加 血 液 喪 失

21 缺 鐵 性 貧 血 症 狀 皮 膚 或 黏 膜 蒼 白 指 甲 也 可 能 變 平 或 凹 陷 成 湯 匙 狀 疲 倦 不 安 肌 肉 張 力 欠 佳 血 紅 素 值 低 於 6mg/dl 注 意 力 不 集 中 胃 口 欠 佳 活 動 力 減 低 心 肌 肥 大 或 心 臟 衰 竭

22 缺 鐵 性 貧 血 照 護 措 施 飲 食 中 多 補 充 鐵 質 動 物 性 食 品 : 利 用 率 較 高, 最 佳 鐵 質 來 源 是 肝 臟, 其 次 是 牡 蠣 貝 類 內 臟 類 瘦 肉, 而 肉 類 中 以 紅 色 越 深, 含 鐵 量 也 愈 多 植 物 中 鐵 質 : 最 佳 來 源 是 乾 豆 及 蔬 菜, 其 次 如 葡 萄 乾 紅 棗 黑 棗 全 穀 類, 但 此 類 食 品 含 鐵 量 多 可 彌 補 利 用 率 之 不 足 按 醫 囑 口 服 鐵 劑 應 在 飯 後 服 用 液 態 的 鐵 劑 要 充 分 稀 釋 並 由 吸 管 吸 食, 因 為 沒 有 稀 釋 過 的 鐵 劑 會 使 牙 齒 染 色 鐵 劑 服 用 會 引 起 便 秘 與 黑 便, 所 以 要 配 合 軟 便 劑 與 緩 瀉 劑 使 用 維 他 命 C 有 助 身 體 吸 收 鐵 質 避 免 與 牛 奶 或 制 酸 劑 一 起 服 用

23 再 生 性 不 良 貧 血 定 義 因 骨 髓 細 胞 遭 受 破 壞 所 引 發, 而 引 起 紅 血 球 白 血 球 及 血 小 板 的 形 成 受 到 抑 制 引 起 嚴 重 貧 血 分 類 先 天 性 ( 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 ) 後 天 性

24 再 生 性 不 良 貧 血 症 狀 症 狀 通 常 是 慢 慢 來 的, 症 狀 一 開 始 並 不 明 顯 初 期 可 能 會 因 貧 血 而 有 輕 度 的 疲 倦 及 衰 弱 進 而 血 小 板 的 逐 漸 減 少, 可 能 會 導 致 皮 下 出 血 流 鼻 血 腸 胃 道 出 血 等 嚴 重 的 甚 至 有 視 網 膜 出 血 及 腦 出 血 白 血 球 也 會 減 少, 致 使 細 菌 感 染 之 現 象, 有 發 燒 之 情 況 病 人 看 起 來 會 很 蒼 白, 皮 膚 口 腔 黏 膜 及 結 膜 可 見 小 出 血 點 或 瘀 斑 貧 血, 臉 色 蒼 白, 但 沒 有 心 悸 或 呼 吸 困 難 現 象

25 再 生 性 不 良 貧 血 照 護 措 施 預 防 感 染 避 免 服 用 Aspirin 使 用 軟 毛 牙 刷 注 意 皮 膚 有 無 紫 斑 注 意 身 體 心 像 的 改 變

26 鐮 刀 狀 細 胞 貧 血 定 義 血 紅 素 構 造 上 有 缺 陷, 是 一 種 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 疾 病 位 於 血 紅 素 多 生 鏈 上 第 六 對 胺 基 酸 的 麩 胺 酸 (glutamine) 被 纈 胺 酸 (valine) 取 代 當 紅 血 球 變 成 鐮 刀 狀 時, 其 脆 性 增 加, 且 不 易 通 過 微 血 管 膜, 而 使 小 血 管 阻 塞 攜 氧 能 力 減 弱 局 部 組 織 缺 血 缺 氧, 最 後 造 成 組 織 壞 死

27 鐮 刀 狀 細 胞 貧 血 分 類 鐮 刀 狀 細 胞 特 質 遺 傳 到 父 母 單 一 方 帶 有 S 的 血 紅 素 (Hbs), 這 類 型 的 小 孩 有 30~40% 的 Hbs 美 國 有 8% 的 黑 人 是 屬 於 此 類 平 時 不 會 出 現 症 狀, 只 有 在 耗 氧 量 非 常 大 的 情 況 下 才 會 出 現 症 狀, 如 高 海 拔 劇 烈 運 動 感 染 懷 孕 鐮 刀 狀 細 胞 貧 血 遺 傳 到 父 母 雙 方 帶 有 S 的 血 紅 素, 這 類 血 紅 素 含 有 80 ~100% 的 Hbss, 且 終 其 一 生 會 持 續 自 發 形 成 鐮 刀 狀

28 鐮 刀 狀 細 胞 貧 血 症 狀 慢 性 貧 血 及 溶 血 造 成 黃 疸 病 童 發 病 時, 會 呈 現 蒼 白 軟 弱 易 疲 倦, 及 因 溶 血 而 造 成 黃 疸, 慢 性 貧 血 最 後 會 造 成 心 臟 擴 大 生 長 受 阻 病 童 約 在 7 歲 左 右 會 出 現 生 長 遲 緩 肝 脾 腫 大 肝 硬 化 易 受 感 染 會 有 血 尿 及 夜 尿 情 形 腎 臟 髓 質 組 織 缺 氧 會 影 響 其 濃 縮 尿 液 的 能 力

29 鐮 刀 狀 細 胞 貧 血 照 護 措 施 鼓 勵 多 休 息 供 給 充 足 水 份 提 供 足 夠 的 營 養, 可 補 充 含 葉 酸 成 分 高 的 蔬 菜 及 水 果 避 開 感 染 源, 增 加 抵 抗 力 接 受 患 童 夜 尿 的 情 形, 給 予 心 理 支 持 鼓 勵 正 常 的 社 交 生 活

30 型 地 中 海 型 貧 血 定 義 是 一 種 體 染 色 體 隱 性 遺 傳 疾 病, 因 血 紅 素 內 的 型 多 生 鏈 缺 陷, 身 體 以 r 鏈 來 代 替 鏈 的 地 位, 使 得 正 常 血 紅 素 HbA 減 少 此 病 好 發 於 地 中 海 區 域 的 居 民, 亞 洲 及 非 洲 地 區 的 居 民 也 常 見 種 類 重 型 地 中 海 型 貧 血 孩 童 同 時 遺 傳 到 兩 個 地 中 海 型 貧 血 基 因, 孩 童 在 6 個 月 大 時 就 可 能 發 生 溶 血 性 貧 血 而 有 生 命 危 險 輕 型 地 中 海 型 貧 血 孩 童 只 遺 傳 到 一 個 地 中 海 型 貧 血 基 因, 血 紅 素 比 正 常 值 低 2 ~3mg/dl

31 型 地 中 海 型 貧 血 症 狀 貧 血 活 動 力 下 降 骨 骼 異 常 發 展 : 庫 利 氏 表 情 (Cooley s face) 肝 脾 腫 大 心 臟 衰 竭 皮 膚 黃 疸 血 鐵 質 沉 著 症 (hemosiderosis): 鐵 質 沉 積 在 皮 膚 上, 成 黑 褐 色

32 型 地 中 海 型 貧 血 照 護 措 施 預 防 組 織 缺 氧 預 防 感 染 討 論 身 體 心 像 的 問 題

33 總 結 : 貧 血 的 一 般 護 理 預 防 感 染 預 防 及 控 制 出 血 疼 痛 護 理 足 夠 營 養 之 飲 食 減 少 組 織 需 氧 量 篩 檢 及 遺 傳 諮 詢 促 進 病 童 正 向 的 自 我 概 念 維 持 正 常 的 身 體 心 像 協 助 對 疾 病 的 適 應