壹 前言 在我們生活的環境中, 有所謂的細菌 微生物以及病毒的存在, 我們無時無刻都在和它們接觸, 有時候一個小病毒經過突變, 就會形成小疾病, 或者是無法挽救的不治之症, 輕則可能只是小感冒, 重則則有可會造成死亡, 現在的時代病毒越來越猖獗, 有時候演化到我們無法想像以及掌握的型態, 就像現在的

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1 投稿類別 : 生物類 篇名 : 狂牛症 作者 : 吳心慧 新北市立三民高中 高二 7 班侯亦璞 新北市立三民高中 高二 7 班陳宜均 新北市立三民高中 高二 7 班 指導老師 : 曾憶倩 1

2 壹 前言 在我們生活的環境中, 有所謂的細菌 微生物以及病毒的存在, 我們無時無刻都在和它們接觸, 有時候一個小病毒經過突變, 就會形成小疾病, 或者是無法挽救的不治之症, 輕則可能只是小感冒, 重則則有可會造成死亡, 現在的時代病毒越來越猖獗, 有時候演化到我們無法想像以及掌握的型態, 就像現在的傳染疾病, 是一直不斷進化著 身為高中生的我們, 因為並不清楚醫療界現在對於病毒的來源及治療方法是否健全? 因此, 我們只能透過網際網路 報章雜誌以及師長這些方面去了解, 而加以防禦, 為此我們想透過製作此論文, 去了解現今備受矚目的狂牛症, 雖然明白現在還沒找到解決方法, 但希望能透此更了解狂牛症這個傳染疾病 貳 正文 一 狂牛症的起源 早期的西歐是牛肉的主要供應市場, 某些國家如英國為降低飼養成本, 遂在飼料中添加抗生素 激素 化肥 殺蟲劑的蛋白質添加劑等物質, 此外更將肉和骨頭的混合物 ( 俗稱肉骨粉 ) 加入飼料, 而母牛食用 感染後, 再經由胎盤垂直感染給小牛 起先認為是病牛遺體處置不當, 致使其混入健康牛的飼料中, 然 2005 年的一份爭議性報導, 則認為該問題乃是混入飼料中的 人類遺體 所引發 該報導指出,1960 年代英國曾大量進口骨頭和動物遺體製成肥料或用以餵養家畜, 其中約莫半數的骨頭及遺體接進口自孟加拉, 研究人員指出, 因當地的宗教風俗所致, 當地農民在行收集作業時即可能混雜有人的遺體, 故才造成此一疾病的出現 另有一說則是指稱使用得了搔癢症而死亡的病羊遺體研磨成肉骨粉, 混入牛 隻飼料內所致 二 什麼是狂牛症 狂牛症 (mad cow disease) 的正式學名為牛腦海綿狀病變 (Bovine spongiform encephalopathy, 簡稱 BSE), 藉由傳染性因子引起的牛的進行性神經系統的傳染 性疾病 其潛伏期長, 可能長達數年, 然一旦發病, 短短幾個星期內牛隻便會死亡 2

3 病徵為牛腦發生海綿狀病變, 致使大腦功能退化, 與老人癡呆頗為類似, 染病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的狀況, 即所謂的狂牛行為 該行為諸如易感到不安 到處衝撞 顫抖 行動不穩 失去方向感而到處衝撞 狂怒狂叫 呻吟, 亦或目光呆滯等神經錯亂 運動失調和癡呆等現象, 染病牛隻產乳量會減低, 病至後期牛隻會慢慢變得行動困難且虛弱不堪, 終致死亡 而這種傳染性海綿狀腦病 (transmissible spongiform encephalopathies, 簡稱 TSEs), 又譯為傳播性海綿樣腦症, 可侵襲人類及動物腦部及神經系統, 會造成腦組織海綿體病變而出現海綿狀似的空泡之退行性腦病, 能在不同物種的哺乳動物間感染傳播, 潛伏期長 致命性高 ( 一 ) 致病因子 朊毒體 (Prion), 音譯普里朊, 又譯為 蛋白質感染因子 蛋白質侵染子 朊病素 普列昂 普利子 普昂蛋白 等, 又名為普利昂疾病 (Prion disease) 正常動物及人類的細胞膜皆含有朊毒體, 簡稱 PrPC(cellular prion protein) 朊毒體是一種不含核酸 僅由蛋白質構成的亞病毒因子 此蛋白又被稱為 病原性蛋白顆粒 或毒蛋白子, 因不明原因而形成具有傳染性的異常普利昂蛋白, 會自我複製並具感染性, 並可藉由被感染的動物組織或遺傳進行傳播 朊毒體蛋白雖是病原體, 卻不屬病毒, 不需要 DNA 或 RNA 進行複製, 其耐高溫 (120~130 加熱四小時 ), 紫外線 離子照射及甲醛消毒等方式無法將此種傳染因子消滅, 抗蛋白酶, 也無法用抗生素消滅, 僅能以蛋白質變性劑 ( 如苯酚 尿酸 ) 加以殺滅 目前尚不清楚朊毒體具體的活動和複製機制, 但通常認為是引起某些疾病的原因, 即先前人們了解甚少的傳染性海綿狀腦病, 諸如陽搔癢症和牛海綿狀腦病 ( 狂牛症 ) 此蛋白不會導腦部發炎, 但會使腦部慢性損壞, 會在腦神經細胞內不斷複製累積, 終致腦部空洞化, 其影響是致命且無法醫治的, 有可能經由被感染的組織傳染給人類 三 狂牛症的傳染途徑 此疾病分為口食感染及醫源性感染 口食性感染即經口食入, 朊毒體 (PrPC) 會在扁桃腺增殖, 由免疫系統中的 B 細胞將之帶入周邊淋巴結與脾臟, 其中囊 3

4 泡樹突細胞 (Follicular dendritic cells) 會幫助具感染性的朊毒體 (PrPCs) 進行複製, 而後 B 細胞再將之帶入周圍神經, 最後感染腦神經細胞 醫源性感染則經由注射荷爾蒙 輸血 外科手術等會交換體液的醫療行為而 感染之 (PrPCs), 此具有病原性的朊毒體可經由血液或淋巴液體液感染周圍神 經, 結果同口時性傳染, 終將造成海綿狀腦病 此疾病若發作於動物, 除狂牛症外, 尚有羊搔癢症 (scrapie) 慢性消耗病 (Chronic wasting disease) 貓海綿狀腦病; 若發作於人類, 則有克雅二氏病 (Creutzfeldt Jakob disease) 傑茨曼- 斯脫司勒 - 史茵克綜合症 (Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome) 致死性家族性不眠症(Fatal familial insomnia) 庫魯病(Kuru disease) 此疾病多為食用病牛肉而感染之, 目前尚無法醫治 食用牛肉及相關產受感染的機率會因食用的部位不同而有所差異, 最高風險的部分是牛腦 ( 腦組織, 含有三叉神經節 ) 脊髓 背脊神經節 迴腸末段 扁桃腺和眼球, 其次是內臟, 再來是肌肉, 最後才是牛奶 奶油 牛肉含有的病性蛋白質濃度非常低, 而牛奶或乳製品幾乎不可能含有變性蛋白 根據台大公衛學院吳焜裕教授的分析報告 ( 註 1), 各部位的推估風險以牛絞肉最高, 再來是牛內臟, 帶骨牛肉次之, 最後則是不帶骨牛肉 在美國, 牛絞肉每次大概絞碎一萬磅的肉, 肉的量大 來源又多不明, 故其風險最高, 甚至比直接食用牛內臟還要來的容易發病 而某些化妝品會自牛羊的骨髓萃取動物性膠原蛋白, 此類產品也可能是傳染 狂牛症的途徑之一 四 狂牛症的病症 狂牛症是一種人畜共通的疾病, 發作於人身上的稱庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jacob disease, CJD) 及庫魯症 (kuru) 人類的庫賈氏症分為傳統型的庫賈氏症 ( 與狂牛症無關 ), 以及與食用狂牛症病牛製品有關的新變型庫賈氏症 (New variant Creutzfeldt-Jacob disease, CJD), 兩者的腦部病變情況類似, 但在臨床表現上仍有差異 傳統型庫賈氏症多發生於中老人, 而新變型庫賈氏症則發生於平均年齡二十 九歲左右的年輕人 新型賈庫氏症患者初時會出現精神科方面的症狀, 如憂鬱 焦慮 幻覺 ; 慢慢地會有走路不穩 行動困難及無法自主的肢體動作, 終致智力 4

5 衰退 精神障礙等癡呆症狀 多數患者於病發後半年至一年內即會死亡 病發後死亡率高達 100%, 成功醫治的比例尚為零, 目前對狂牛症尚無藥物 治療, 因此預防是最重要的 五 各國發生比例 ( 一 ) 目前發生比率全世界幾乎約一百萬人口即有一位 ( 二 ) 英國占 76% 法國占 14.5% 西班牙占 2% 愛爾蘭占 1.8% 美國占 1.3% 荷蘭占 1.3% 葡萄牙占 0.9% 日本 0.4% 加拿大 0.4% 義大利 0.4% ( 三 ) 專家發現狂牛症病患的體內都有第 129 密碼子基因, 而, 西方人只 有約 40-50% 帶有此種基因, 而日本與韓國約有 94% 帶有此基因, 台灣人則高達 98% 帶有此基因 六 全球病例 ( 一 ) 亞洲目前病沒有病例出現 ( 二 ) 以目前爆發案例大多在歐洲尤其是英國, 其次是愛爾蘭 ( 三 ) 截至 2003 年 12 月 1 日, 全世界共有 153 個確認的新變型庫賈氏症個案, 其中 143 人來自英國 6 人法國 1 人加拿大 1 仁愛爾蘭 1 人義大利 1 人美國 ( 搬家到美國之前是住於英國 ), 這些發病者當地都是狂牛症疫區 ( 四 ) 世界各地的狂牛症病例逐漸減少, 最近一年的發病率比過去 3 年減 少了約 50% 七 藥物治療 ( 一 ) 目前還無法研究出如何醫治這種突變蛋白質, 所以無藥物可治療 ( 二 ) 死亡率被視為 100%, 存活率 0% 八 如何防範 避免感染 5

6 ( 一 ) 罹患狂牛症的牛組織包括中樞神經系統及淋巴結締組織, 因此包括 腦組織 腦下垂體 脊髓 胸線 脾臟及大 小腸均不要使用 ( 二 ) 如果要食用進口牛製品, 應該選擇該國家有 BSE 監測系統且沒有 病例出現的國家 但醫藥方面的製品盡可能不使用牛 羊或其他有 出現過海綿樣腦病變的動物為原料來源 ( 三 ) 徹底吃素, 完全避免輸血, 最好一輩子都不要出意外動手術 ( 四 ) 不要再抱持著 不會輪到我 或 不要吃牛就好 的想法, 這是錯 誤的 ( 五 ) 加強教育認識 BSE 羊搔癢症與 C JD ( 六 ) 已發生時, 患牛與同群牛隻一律撲殺即銷毀 ( 七 ) 需要時撲殺疑似 BSE 病牛或來自疫區之牛與羊隻 參 結論 一 對於現在的狂牛症, 以目前的科技是無法醫治 二 狂牛症是不斷地在神經細胞內複製堆積, 最後導致腦部空洞化的疾病 三 死亡率為 100% 的狂牛症, 被視為第二 AIDS, 現在只能防治但無法根治 四 起源主要於因為染病的牛隻會到處衝撞 顫抖 行動不穩 失去方向感而到處衝撞 狂怒狂叫 呻吟, 亦或目光呆滯等神經錯亂 運動失調和癡呆等現象, 因此稱為狂牛症 五 知道它是一類不含核酸而僅由蛋白質構成的可自我複製並具感染性的亞病毒因子, 且使用高溫以及其他方法都無法消滅 六 相比起來, 東方人比西方人還要有可能得到狂牛症 肆 引註資料 6

7 註 1: 維基百科, 牛海綿狀腦病,2011 年 02 月 15 日, 網址 : %80%E8%85%A6%E7%97%85 明報,2011 年 02 月 15 日, 歐爆瘋牛症恐慌 中評社,2010 年 02 月 20, 日專訪朱政騏 認識狂牛症,2011 年 02 月 22 日, 網址 : 奇美醫訊,2011 年 02 月 22 日, 網址 : 啟新健康世界,2011 年 02 月 24 日, 網址 : 7

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